患者女，２7歲，因“先天性無(wú)月經(jīng)，為求孕”來(lái)院就診。

    患者無(wú)自發(fā)月經(jīng)，16歲時(shí)第二性征無(wú)發(fā)育，99年B超顯示：未見(jiàn)子宮。右側卵巢2.7*1.3，左側2.3*1.9。間斷予以人工周期治療2年，第二性征有所發(fā)育。人工周期期間有月經(jīng)來(lái)潮、痛經(jīng)。03年B超顯示：子宮前位，前后徑1.5，長(cháng)3.5，橫1.9，左卵巢1.5*1.2*1.0，右1.6*1.1*1.0，未見(jiàn)卵泡。03年后因口服雌激素反復引起膽囊及肝總管結石、胃十二指腸反流，停用人工周期，改用中藥治療，無(wú)明顯效果。07年起至今采用外用雌二醇貼片+安宮黃體酮人工周期，有月經(jīng)來(lái)潮。患者無(wú)嗅覺(jué)缺失，無(wú)其他器官畸形。

    婚育史：22歲結婚，丈夫體健，夫妻生活正常。G0P0，未避孕。

    查體：發(fā)育正常，營(yíng)養良好，體重60KG，皮膚光滑，未見(jiàn)痤瘡，外觀(guān)第二性征發(fā)育不良，陰毛體毛少。婦檢外生殖器呈幼稚型，宮頸子宮偏小。

    輔查：

    外周血染色體：46XX。

    07年B超：幼稚子宮，2.4*1.4*2.7CM，宮頸1.7cm內膜纖細，左卵巢大小2.2*1.3，右1.8*1.8,未見(jiàn)卵泡。

    07年性激素六項

    07年垂體興奮實(shí)驗：刺激前、刺激后LH都<1。

    08年B超：子宮體2.0*2.3*2.3CM，內膜0.15，單層，左側卵巢2.2*1.3*1.8，卵泡2-3個(gè)，最大0.5cm，右側未見(jiàn)卵巢。

    09年B超：子宮前后徑1.5CM，未見(jiàn)內膜，左側卵巢1.5cc，卵泡8個(gè)，0.2-0.5cm，右側卵巢0.7cc，卵泡3個(gè)，<0.3cm。

    10年4月：子宮1.7*2.6*3.1CM，內膜0.4cm，左側卵巢0.6cc，卵泡3個(gè)，<0.3cm，右側卵巢0.3cc，卵泡無(wú)

    10年9月：子宮前后徑1.8CM，內膜0.24cm，左側卵巢0.7ml，卵泡8個(gè)，0.2-0.3cm，右側卵巢0.9ml，卵泡1個(gè)

    10年12月（月經(jīng)后2天）：子宮前后徑1.7CM，內膜0.23cm，左側卵巢0.7ml，卵泡3個(gè)，<0.3cm，右側卵巢0.79ml，卵泡3個(gè)

    11年2月（月經(jīng)前2天）：子宮前后徑2.23CM，內膜0.64cm，左側卵巢0.39ml，卵泡5個(gè)，<0.4cm，右側卵巢0.99ml，卵泡4個(gè)

    11年8月（月經(jīng)后12天）：子宮前位，前后徑2.6CM，內膜0.74cm，左側卵巢0.8ml，卵泡5個(gè)，<0.3cm，右側卵巢1.0ml，卵泡3個(gè)

    目前病員迫切想生小孩，故來(lái)就診。

    懇請各位戰友幫助：

    1、根據患者原發(fā)閉經(jīng)及垂體興奮實(shí)驗無(wú)反應，是否可以診斷原發(fā)性垂體促性腺功能低下？

    2、是否可以采用HMG/HCG治療？治療的最佳時(shí)機是什么時(shí)候？具體方案？有何風(fēng)險和禁忌癥？

    3、鑒于患者目前子宮小、內膜薄，如果促排卵成功，是否有正常受孕可能？

    4、是否可采用IVF或IVM輔助生殖技術(shù)？

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