病例簡(jiǎn)介

    患者，31歲，孕2產(chǎn)0，因“停經(jīng)36+4周，手指及腳心癢2天，胎心異常30min”于2011年7月8日16時(shí)入院。核對孕周無(wú)誤，孕期平順、定期產(chǎn)檢，2日前開(kāi)始出現手指及腳心癢，外院查血清轉氨酶及膽紅素明顯增高，轉本院診治，門(mén)診聽(tīng)胎心101次/分。既往體健，人工流產(chǎn)1次。入院查體：T36.5℃，P80次/min，R18次/min，BP120/70mmHg。皮膚鞏膜黃染，無(wú)肝臟、蜘蛛痣。頸軟，心肺聽(tīng)診正常，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)水腫。產(chǎn)科檢查：宮高37cm，腹圍104cm，無(wú)宮縮，胎先露頭，浮，胎心74次/min。外院生化檢查：ALT151U/L，AST172U/L，TBIL189.4μmol/L，DBIL151.2μmol/L。入院診斷：胎兒窘迫；第1胎，孕2產(chǎn)0，妊娠36+4周，頭位；妊娠期肝內膽汁淤積癥？考慮胎兒窘迫，完善各項檢查同時(shí)，急診行局麻+全麻下子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)羊水呈棕褐色、粘稠糞染，量約400ml，助娩一男活嬰，Apgar評分：1min3分，5min7分，體重3200g，術(shù)中出血約300ml。術(shù)前化驗肝腎功ALT157U/L，AST195U/L，GLU3.39mmol/L，BUN6.72mmol/L，尿酸533μmol/L，Scr243μmol/L;凝血四項PT27.6s，APTT60.4s，FIB0.66g/L;病毒性肝炎抗原抗體檢測HBsAb（+），余均陰性，提示肝腎功能異常、低血糖及凝血功能障礙，支持妊娠期急性脂肪肝診斷，術(shù)后當日出現發(fā)熱（38.3℃）、少尿、陰道出血量多，術(shù)后24h內估計出血總量約1000ml，給予抗感染、利尿、輸新鮮血漿及冷沉淀等治療，動(dòng)態(tài)監測血常規、肝腎功能及凝血功能各項指標，術(shù)后第1日白細胞進(jìn)行性增高（自14.97×109/L增至34.95×109/L），血紅蛋白自145g/L降至88g/L，肝腎功提示轉氨酶及膽紅素進(jìn)一步升高，術(shù)后第2日黃疸明顯加重，腹脹明顯，出現大量腹水，肝腎功提示酶膽分離，病情危重，請大連市中心醫院ICU會(huì )診，轉ICU治療，給予保肝、退黃、抗感染、輸血及血漿、腹腔置管引流等治療，患者于2011年8月1日痊愈出院。出院診斷為：妊娠期急性脂肪肝、剖宮產(chǎn)術(shù)后、急性肝功能衰竭、急性腎功能不全、DIC、腹腔內出血。

    病例討論

    妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是一種發(fā)生于妊娠晚期或產(chǎn)后早期的嚴重并發(fā)癥，平均妊娠周數為35～36周，多見(jiàn)于初產(chǎn)婦、男胎及多胎妊娠。目前認為AFLP的發(fā)病機制與線(xiàn)粒體脂肪酸β-氧化過(guò)程中的酶缺陷有關(guān)。AFLP早期診斷困難，該患者病史短，發(fā)現肝功異常半天，胎心異常30min，急診入院，入院前兩天出現手指及腳心癢，故入院時(shí)擬診為妊娠期肝內膽汁淤積癥，因胎兒窘迫，在完善相關(guān)化驗同時(shí)，急診行剖宮產(chǎn)術(shù)，新生兒得以及時(shí)搶救。一項前瞻性研究提出AFLP的診斷標準：（1）嘔吐；（2）腹痛；（3）多尿或煩渴；（4）腦病；（5）膽紅素升高（>14μmol/L）；（6）低血糖（<4mmol/L）；（7）高尿酸血癥（>340μmol/L）；（8）白細胞增多（>11×109/L）；（9）超聲下可見(jiàn)腹水或“亮肝”；（10）轉氨酶升高（ALT、AST>42U/L）；（11）血氨升高（>47μmol/L）；（12）腎損害（血肌酐>150μmol/L）；（13）凝血異常（凝血酶原時(shí)間>14s或活化的部分凝血酶時(shí)間>34s）；（14）肝活檢提示微囊泡脂肪變。在無(wú)其他疾病可以解釋的情況下，符合上述6項或6項以上指標即可確診。該患者化驗提示肝腎功能異常、低血糖及凝血功能障礙，確診為妊娠期急性脂肪肝。雖明確診斷滯后，但剖宮產(chǎn)終止妊娠及時(shí)。患者出現產(chǎn)后出血，給予輸新鮮血漿及冷沉淀，改善其凝血功能，產(chǎn)后出血得以有效控制。術(shù)后肝腎功能損害加劇，出現酶膽分離、急性腎功能不全，考慮病情危重，及時(shí)轉送綜合醫院，患者得以成功救治。因此，一旦確診或高度懷疑AFLP應盡快終止妊娠，而防止產(chǎn)后出血及多臟器功能損害是搶救成功的關(guān)鍵。