大動(dòng)脈炎-北京協(xié)和醫院-陳適

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大動(dòng)脈炎（Takayasu’s arteritis ）
歷史
最早：日本人：高安動(dòng)脈炎
1962年黃宛：縮窄性大動(dòng)脈炎
流行病學(xué)
亞洲以及中東地區多發(fā)
歐美少見(jiàn)
女性多見(jiàn)，90%
綜合文獻報道 14個(gè)國家 22 000余例尸檢結果，發(fā)病率為0．6％ 
腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因 
病因學(xué)
自身免疫學(xué)說(shuō)
遺傳學(xué)說(shuō) 
內分泌學(xué)說(shuō) 
自身免疫性
22%活動(dòng)性結核病變
細胞免體液免疫
可以發(fā)現抗體
遺傳學(xué)說(shuō)
TA有種族，地理分布和時(shí)有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點(diǎn) 
印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39．2、MB1和DR2的頻率顯著(zhù)增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39．2是一個(gè)與TA關(guān)聯(lián)***而有意義的基因 
但然而僅有59．4％的病人攜帶B52或B39．2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數少得多 

內分泌學(xué)說(shuō)
女性占優(yōu)勢，可高達90％以上；且好發(fā)于內分泌不平衡最顯著(zhù)的青少年和步人成年早期的女性 
妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉。 
動(dòng)物實(shí)驗表明，長(cháng)期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動(dòng)脈病理改變。
基礎研究表明：雌激素可通過(guò)雌激素受體介導機制調控心血管系統功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護作用；代謝異常，則產(chǎn)生損傷作用。 
病理學(xué)
全層動(dòng)脈炎，常呈階段性分布。早期受累的動(dòng)脈壁全層均有炎癥反應，以外膜最重，中層次之。
晚期動(dòng)脈壁病變以纖維化為主。 
好發(fā)部位
病變的好發(fā)部位包括主動(dòng)脈弓和弓上分支，胸腹主動(dòng)脈與其分支如腎動(dòng)脈，腸系膜上動(dòng)脈和腹腔動(dòng)脈等
與血流動(dòng)力學(xué)因素有關(guān)，動(dòng)脈應力集中分布于主干血管的分支開(kāi)口附近
我院112例中以左鎖骨下動(dòng)脈 左頸內動(dòng)脈受累頻率最高，22.37%，11.86%。
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