動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的特點(diǎn)及影像學(xué)表現
2018-12-05 14:40
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：王斌
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmal bone cyst，**）是一種病因尚不明確的少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變。**最早是由Jaffe和Lichtenstein首先報告。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫
一、概念。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmal bone cyst，**）是一種病因尚不明確的少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變。**最早是由Jaffe和Lichtenstein首先報告。病因不明，可能是局部血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生變化，引起靜脈壓升高，血管床受累吸收及繼發(fā)性反應性修復性等改變所導致。可能是與外傷有關(guān)。
二、分類(lèi)。
1，原發(fā)性**，在 **病灶內未發(fā)現明確的前期病灶
2，繼發(fā)性**，在其他骨疾病基礎上發(fā)生良性：骨巨細胞瘤、骨母細胞瘤、軟骨母細胞瘤、骨纖。惡性：骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤。
三、流行病學(xué)。
發(fā)病年齡，平均 10-30歲， 76%患者＜20歲。性別， 男：女=1：1.2。
四、發(fā)生部位。長(cháng)管狀骨：70-80%，脊柱（后柱較多）：15%， 多位于附件，后向椎體發(fā)展
骨盆：5-10%，手：10-15%。
五、臨床表現。1，最常見(jiàn)的臨床表現為進(jìn)行性的疼痛、腫脹。
2,發(fā)生于脊柱者，可能出現脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀，脊柱側彎（10%）。
3，病理性骨折20%。
4，4.活動(dòng)受限。
六、病理學(xué)特征。1，大體病理；病變呈大小不等的多房或蜂窩，狀囊腔，內容物為暗紅色不凝血。房與房之間為纖維骨性間隔。病變外周有一層反應性骨殼包繞。
2，光鏡下可見(jiàn)大量充滿(mǎn)血液的腔隙，囊壁和囊腔間隔是由纖維母細胞、肌纖維母細胞、單核細胞組成，壁上有含鐵血黃素沉著(zhù)和大量多核細胞、類(lèi)骨組織和巨細胞等。
七、影像學(xué)表現：根據**的自然演變過(guò)程分為三個(gè)期：
1，溶骨期：表現為病變輕度膨脹，無(wú)骨間隔。2，膨脹期：呈膨脹性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)變薄，有骨膜反應，常有骨嵴、骨間隔，形成特征性的“吹氣球”樣外觀(guān)。3，成熟期：骨質(zhì)增生硬化顯著(zhù)，囊壁增厚，間隔增粗，形成致密骨塊。
X線(xiàn)表現；1，偏心膨脹多房溶骨性骨質(zhì)破壞；
2，骨質(zhì)破壞區與正常組織之間移行帶較窄；
3，硬化邊；
4，輕度骨膜反應；
5，鈣化少見(jiàn)。
**迅速生長(cháng)時(shí)骨質(zhì)破壞征象與惡性骨腫瘤相像，容易誤診。
CT表現；1，顯示膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，骨殼可完整；
2，其內可見(jiàn)分房狀壓跡及纖細骨嵴；
3，部分病變內見(jiàn)液液平面，下半部密度高于上半部，CT值約為30-70HU。
MRI表現；1，T1、T2：在不同時(shí)期信號不同；
2， 但T1多為低信號，T2可以為高、等低信號3， 周?chē)[T2上為高信號。
4，病變內多發(fā)分隔，囊腔內可見(jiàn)液-液平面；
5，邊界清晰，呈分葉狀，病變周?chē)械托盘柇h(huán)圍繞。
6，CE：囊性成分無(wú)強化，間隔可強化（蜂房狀）。
有些文獻報道液-液平面是**特異性表現，有些文獻認為它僅僅是**的一個(gè)特征，但并不特異。其他病變只要有出血囊腔的存在，也可以出現液-液平片。如骨巨細胞瘤、骨囊腫、毛細胞擴張型骨肉瘤、軟骨母細胞瘤等。
八、鑒別診斷：1，單純性骨囊腫,中心性骨質(zhì)破壞，輕度或無(wú)膨脹，發(fā)生病理骨折時(shí)可見(jiàn)骨片陷落征。2，骨巨細胞瘤,多發(fā)生于20-40歲，長(cháng)骨骨端病變可擴張至關(guān)節面下， 無(wú)硬化邊、無(wú)骨膜反應。3，毛細血管擴張性骨肉瘤,MRI：實(shí)性病變，無(wú)液-液平面，偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞，多發(fā)生干骺端。
4，軟骨粘液樣纖維瘤，也可出現液液平面（發(fā)生概率小）， 滲透樣、蟲(chóng)蝕樣骨質(zhì)破壞，移行帶寬。 可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊。
九、治療及預后。手術(shù)刮除或切除病灶，之后植骨或骨水泥填充栓塞療法，放療可能導致肉瘤樣變，應避免術(shù)后復發(fā)率報道不一，約10-59% 。
參考文獻：
1、Diagnostic imaging –Orthopaedics
2、Mahnken AH et al: Aneurysmal bone cyst: Value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radio1 13:1118-24, 2003
3、Kransdorf MJ et al: Aneurysmal bone cyst: Concept, controversy, clinical presentation, and imaging. Am J Roentgen 01 164573430, 1995.
4、Angelini, A; et al:Chondroblastoma of the Foot: 40 Cases From a Single Institution. J Foot Ankle Surg.2018 ;57(6) :1105-1109.
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