《2011特發(fā)性肺纖維化診斷和治療循證新指南解讀》內容簡(jiǎn)介：

    2011指南中IPF的定義為原因不明、出現在成人、局限于肺、進(jìn)行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學(xué)和放射學(xué)表現為普通型間質(zhì)性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）.與2000年IPF的定義相比較，2011指南在IPF的定義中保留組織病理學(xué)表現為UIP型的內容，但首次將放射學(xué)表現為UIP型寫(xiě)入IPF的定義，強調識別高分辨率CT（high-resolutioncomputedtomography,HRCT）的UIP型表現的重要性。

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    2011指南提出依據組織標本的病理學(xué)特征分為UIP、可能UIP、疑似UIP和非UIP四個(gè)診斷等級，具體診斷標準見(jiàn)表2.

    UIP的組織病理鑒別診斷特別是按照嚴格的UIP診斷標準相對簡(jiǎn)單。在病理鑒別診斷方面主要考慮尤其他臨床疾病引起UIP,如結締組織病、慢性過(guò)敏性肺泡炎、塵肺（特別是石棉肺）等。對有些肺活檢標本僅有肺纖維化而不符合以上其他的UIP標準，2011指南建議可用不能分類(lèi)的肺纖維化術(shù)語(yǔ)描述。對這樣的肺活檢標本，無(wú)診斷其他疾病的組織病理特征，但有合適的臨床背景和HRCT支持，經(jīng)多學(xué)科討論，可符合IPF診斷（表3）。

    五、診斷路徑及診斷標準

    對疑診IPF的成人患者，2011指南在診斷路徑上首先強調通過(guò)識別已知原因的ILD（如家庭環(huán)境、職業(yè)環(huán)境暴露、結締組織病、藥物肺毒性損害）排除IPF;其次，與2000年的IPF共識比較，2011指南突出了識別HRCT表現為UIP型在IPF診斷中的作用，將HRCT的UIP型列為***的診斷標準之一。對疑診IPF、HRCT表現為可能UIP型和不符合UIP型的患者需要外科肺活檢進(jìn)行病理診斷。結合患者的HRCT和病理學(xué)表現，進(jìn)行多學(xué)科討論，最后診斷或排除IPF

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