一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對(duì)象。

第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.RAEB-Ⅰ：

（1）外周血：
   ①血細(xì)胞減少；
   ②原始細(xì)胞<5%;
   ③無(wú)Auer小體；
   ④單核細(xì)胞<l×l09/L。

（2）骨髓：
   ①1系或多系發(fā)育異常；
   ②原始細(xì)胞5%–9%；
   ③無(wú)Auer小體。

2.RAEB-Ⅱ

（1）外周血：
   ①血細(xì)胞減少；
   ②原始細(xì)胞5%–19%；
   ③有或無(wú)Auer小體；
   ④單核細(xì)胞<l×l09/L。

（2）骨髓：
   ①1系或多系發(fā)育異常；
   ②原始細(xì)胞10%–19%；
   ③有或無(wú)Auer小體。

（三）治療方案的選擇。

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社，2001年，第一版）、《內(nèi)科學(xué)》（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社）、《內(nèi)科學(xué)》（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。

首先進(jìn)行診斷分型，然后根據(jù)MDS國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）（見表1）進(jìn)行預(yù)后分組。

表1  評(píng)價(jià)MDS預(yù)后的國(guó)際積分系統(tǒng)（IPSS）

1.不同危險(xiǎn)組的積分：

（1）低度：0；
（2）中度：-1，0.5–1.0；
（3）中度：-2，1.5–2.0；
（4）高度≥2.5。

2.核型：

（1）好、正常或有以下幾種核型改變之一：-Y，del（5q），del（20q）；
（2）不良、復(fù)雜（≥3種異常核型改變）或7號(hào)染色體異常；
（3）中等，介于二者之間。

3.細(xì)胞減少：

（1）血紅蛋白＜100g／L；
（2）中性粒細(xì)胞＜1.5×109/L；
（3）血小板<100×109/L。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為30天內(nèi)。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）疾病編碼。
2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）住院期間檢查項(xiàng)目。

1.必需的檢查項(xiàng)目：

（1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
（2）骨髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；
（3）骨髓活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)；
（4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型；
（5）胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。

2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：白血病相關(guān)基因檢測(cè)、骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。

（七）治療開始于診斷明確后第1天。

（八）治療方案與藥物選擇。

1.支持對(duì)癥治療。
2.化療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。
3.去甲基化治療。
4.可選擇沙力度胺治療。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。
2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出此路徑。

二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單

適用對(duì)象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201）

患者姓名：       性別：          年齡：      門診號(hào)：        住院號(hào)：

住院日期：     年   月   日    出院日期：     年   月   日   標(biāo)準(zhǔn)住院日：30天

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