一、慢性淋巴細胞白血病（初診）臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為慢性淋巴細胞白血病（CLL）（ICD-10:C91.1）。

（二）診斷依據。

根據2008年CLL國際工作會(huì )議（IWCLL）采用的標準（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。

主要診斷依具有：

1.外周血B淋巴細胞持續≥5×109/L。
2.形態(tài)以成熟淋巴細胞為主，可見(jiàn)幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞（典型CLL,后者比例應＜10%，10%–55%時(shí)為伴幼稚淋巴細胞增多的CLL，而＞55%時(shí)為幼稚淋巴細胞白血病）。
3.免疫分型：膜表面Ig弱陽(yáng)性，呈к或λ單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽(yáng)性；CD20、CD22弱陽(yáng)性；FMC7陰性；CD10、Cyclin D1陰性。根據流式細胞術(shù)檢測的免疫表型積分（見(jiàn)表1），典型慢淋積分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類(lèi)型淋巴增殖性疾病。

　　表1：診斷CLL的免疫表型積分系統

（三）治療方案的選擇。

根據《NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgkin's Lymphomas,V.2009》。

1.判斷治療指征：早期無(wú)癥狀的患者無(wú)需治療，每2–3個(gè)月隨訪(fǎng)1次；進(jìn)展期患者需要治療。治療指征有（至少滿(mǎn)足以下一個(gè)條件）：
（1）進(jìn)行性骨髓衰竭的證據，表現為貧血和/或血小板減少進(jìn)展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無(wú)進(jìn)展時(shí)可以觀(guān)察。
（2）巨脾（左肋緣下＞6cm）或進(jìn)行性/有癥狀的脾腫大。
（3）巨塊型淋巴結腫大（最長(cháng)直徑＞10cm）或進(jìn)行性/有癥狀的淋巴結腫大。
（4）進(jìn)行性淋巴細胞增多，如2個(gè)月內增多＞50%，或淋巴細胞倍增時(shí)間（LDT）＜6個(gè)月。
（5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質(zhì)類(lèi)固醇或其他標準治療反應不佳。
（6）至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：
     ①在以前6月內無(wú)明顯原因的體重下降≥10%；
     ②嚴重疲乏（如ECOG體能狀態(tài)≥2；不能工作或不能進(jìn)行常規活動(dòng)）；
     ③無(wú)其他感染證據，發(fā)熱>38.0℃，≥2周；
     ④無(wú)感染證據，夜間盜汗＞1個(gè)月。

2.若存在治療指征可選擇以下治療：
（1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達拉濱、米托蒽醌長(cháng)春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素等化療藥物。
（2）常用一線(xiàn)化療方案有：
    ①苯丁酸氮芥單用：4–8mg/天維持，根據血常規調整或0.4mg/kg，每月用5-7天；
    ②MP方案：苯丁酸氮芥同上，強的松30–60mg/天，用5–7天，每2–4周重復；
    ③氟達拉濱單用：F 25mg/（m2·d），d1–5，每28天1療程；
    ④FC方案：F 25mg/（m2·d），d1–3；CTX 250mg/（m2·d），d1–3，每28天1療程；　　
    ⑤RFC方案：利妥昔單抗375mg/m2，d1；F 25mg/（m2·d），d2–4；CTX 250mg/（m2·d），d2–4，每28天1療程，第二療程開(kāi)始利妥昔單抗500mg/m2，d1，FC劑量同前。（有條件時(shí)可使用此方案）。
    ⑥COP:環(huán)磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；長(cháng)春新堿（VCR）：1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）：60mg/m2,d1–5；
    ⑦CHOP方案：在COP基礎上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據患者情況可適當調整。

3.并發(fā)癥治療：
（1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少（ITP）時(shí)，可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1 mg/（kg（d）；靜脈丙種球蛋白（IVIG）：IVIG 0.4 g/（kg（d）×5d；同時(shí)在并發(fā)癥控制前暫不應用氟達拉濱化療；
（2）并發(fā)感染的治療：根據感染部位、病原學(xué)檢查或經(jīng)驗性選擇抗生素治療。

（四）標準住院日為14天內。

（五）進(jìn)入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細胞白血疾病病編碼。
2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目：
（1）血常規及分類(lèi)、尿常規、大便常規+隱血；
（2）外周血：免疫表型、細胞/分子遺傳學(xué)；
（3）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統疾病篩查、心電圖；
（4）影像學(xué)檢查：胸片、腹部B超。

2.根據患者情況可選擇：IgH或TCR基因檢測、染色體檢測（常規和/或FISH），Coombs試驗、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細胞免疫表型、凝血功能、CT。

（七）治療開(kāi)始于患者診斷明確后。

（八）選擇用藥。

1.并發(fā)癥治療：反復感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。
2.化學(xué)治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達拉濱、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素、米托蒽醌等。

（九）出院標準。

1.一般情況良好。
2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當延長(cháng)住院時(shí)間。
2.病情進(jìn)展或合并嚴重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者退出路徑。

二、慢性淋巴細胞白血病臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為慢性淋巴細胞白血病（ICD-10:C91.1）

患者姓名：性別：    年齡：    門(mén)診號：住院號：

住院日期：     年   月   日   出院日期：    年   月    日  標準住院日：14天內

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