1、病史摘要

    患者，男，63歲，有吸煙史，患有高脂血癥，最近出現典型勞力型心絞痛（伴有超聲心電圖應激試驗陽(yáng)性結果顯示心尖缺血）后被轉診（到本院）進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影。冠狀動(dòng)脈造影顯示一種奇怪的左前降支（LAD）中部變形（伴有一個(gè)左心室尖部動(dòng)脈瘤）（圖1）。因此，我們決定實(shí)施一次MRI檢查。
 

       圖1. 冠狀動(dòng)脈造影顯示LAD動(dòng)脈中部遠端一處極度致密的狹窄（箭），伴有該動(dòng)脈不常見(jiàn)的變形。

    2、相關(guān)檢查

    我們用一個(gè)帶6個(gè)元件相控陣列線(xiàn)圈的1.5T的MRI掃描器。通過(guò)使用一種穩態(tài)梯度回波技術(shù)獲取標準視圖的電影回放，實(shí)施標準的心室功能檢查。在心臟軸位和短軸平面用屏住呼吸的T1加權快速自旋回波MRI檢查心臟和心包形態(tài)，并且在靜脈給予釓對比劑后10分鐘獲取對比增強圖像。MRI顯示心尖處的心包缺如以及雙心室尖部疝（圖2和3），這些發(fā)現引導我們（將該患者）診斷為部分性CAP，LAD中部遠端狹窄通過(guò)心包環(huán)來(lái)解釋。用MRI完全確定CAP，用心室尖部疝解釋LAD受壓，以及已被證明的缺血導致了外科干預（圖4A和4B）。在左乳內動(dòng)脈成功地實(shí)施了心包成形術(shù)聯(lián)合LAD旁路。術(shù)后即時(shí)MRI顯示與心包成形術(shù)相關(guān)的心尖部運動(dòng)明顯改善。對照冠狀動(dòng)脈造影顯示左乳內動(dòng)脈通透性良好，LAD變形部分消失（圖5）。該患者經(jīng)過(guò)1年隨訪(fǎng)后目前沒(méi)有（發(fā)生不良）事件。
 

    圖2. 心臟軸位T1 MRI顯示左心包的部分性缺損
 

    圖3A. 晚期增強顯示心包環(huán)上的心肌內纖維化
 

    圖3B. MRI顯示雙心室尖部疝
 

    圖4. A和B，外科視圖顯示心室疝和環(huán)狀纖維化。
 

    圖5. 對照冠狀動(dòng)脈造影顯示左乳內動(dòng)脈通透性良好，LAD變形部分消失。LIMA表示左乳內動(dòng)脈。
 

    3、討論

    CAP是一種罕見(jiàn)的疾病，其范圍從小缺損到完全缺如。1559年，Matthaeus Realdus Columbus首次描述了該疾病。Baille于1793年第一次完全報告了患有該病患者的情況，Ladd在1936年首次報告了活受試者患該病的情況。CAP是由左心總靜脈（Cuvier靜脈）過(guò)早萎縮導致的，伴有供血不足，這導致了心包的缺如。這一理論解釋了大部分位于左側的心包缺損（最常見(jiàn)的是左側心包的完全缺如）。完全缺如和左側/右側部分缺如極其罕見(jiàn)。

    CAP可為孤立的，但也有可能是一種有自身癥狀（動(dòng)脈導管未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄、二葉式主動(dòng)脈瓣以及法洛四聯(lián)癥）的更嚴重或更復雜的心臟畸形的一部分；也有可能與心外異常（例如支氣管囊腫，肺隔離癥，以及膈疝）相關(guān)，或見(jiàn)于其他綜合征，例如VATER（椎骨，肛門(mén)，氣管，食管和腎臟）綜合征，Marfan綜合征以及Pallister-Killian綜合征。