系統性硬化癥臨床路徑（2010年版）
2010-12-08 10:13
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來(lái)源：衛生部
作者：大*勒
責任編輯：大彌勒
[導讀] 目前，衛計委通過(guò)專(zhuān)家的研究又增加了19個(gè)病種的臨床路徑。其中包括，白癜風(fēng)、淋病、慢性光化性皮炎、蕁麻疹、系統性硬化癥、尋常痤瘡和尋常型銀屑病等皮膚性病科7個(gè)病種的臨床路徑。
系統性硬化癥臨床路徑（2010年版）
一、系統性硬化癥臨床路徑標準住院流程
（一）適用對象。
第一診斷為系統性硬化癥（ICD-10:M34）。
（二）診斷依據。
根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民衛生出版社）、《臨床技術(shù)操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民軍醫出版社）。
1.系統性硬化癥根據Masi等1980年制定的診斷標準。
如符合下述一個(gè)主要標準或兩個(gè)次要標準即可成立。
（1）主要標準：對稱(chēng)性手指及掌指關(guān)節或跖趾關(guān)節近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可波及整個(gè)肢體、面部、頸部和軀干。
（2）次要標準：
①手指硬化：指上述皮損僅限于手指。
②指端凹陷性瘢痕或指墊實(shí)質(zhì)喪失。
③雙側肺底纖維化。
2.GREST綜合癥：皮膚鈣質(zhì)沉著(zhù)、雷諾現象、食管受累、指（趾）硬化和毛細血管擴張。具備四個(gè)或四個(gè)以上癥狀即可診斷。如具備三個(gè)或三個(gè)以上癥狀，并有抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性也可診斷。
（三）治療方案的選擇。
根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民衛生出版社）、《臨床技術(shù)操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民軍醫出版社）。
1.支持療法。
2.藥物治療：常規用藥及針對雷諾現象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。
3.其他對癥治療。
4.局部治療。
（四）標準住院日為14-28天。
（五）進(jìn)入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:M34系統性硬化癥疾病編碼。
2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程的實(shí)施。
（六）入院第1天檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規、糞常規及隱血；
（2）血液學(xué)檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體、RF、免疫球蛋白、補體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）胸部X線(xiàn)片；
（4）心電圖；
（5）皮膚活組織病理學(xué)檢查。
2.根據患者病情可選擇的檢查項目：
（1）肺功能、肺CT（建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線(xiàn)片檢查，或胸部X線(xiàn)片提示間質(zhì)性肺炎者）;
（2）上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時(shí)行食道鏡檢查、超聲心動(dòng)圖、肌電圖、手/足/關(guān)節X線(xiàn)片;
（3）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標志物，腹部B超（肝、膽、胰、脾、腎、后腹膜）。
（七）住院期間復查項目。
1.必須復查的檢查項目：復查入院時(shí)必需檢查項目中的（1）、（2）全部項目。
2.根據患者病情可選擇的復查項目：入院已行的可選擇的檢查項目中顯示陽(yáng)性的如：
（1）痰液細菌培養及藥敏試驗;
（2）血氣分析、肝功能;
（3）胸部影像學(xué)檢查、心電圖等；
（4）腫瘤抗原及標志物。
（八）治療方案與用藥選擇。
1.糖皮質(zhì)激素：用于水腫期皮損以及伴有關(guān)節、肌肉和肺部等器官系統累及者。用藥劑量及時(shí)間視病情而定。
2.抗纖維化藥物：可選用秋水仙堿、青霉胺、積雪苷片，用藥時(shí)間視病情而定。
3.血管活性藥物及改善血循環(huán)藥物：
（1）血管擴張劑：如外用1.2%煙酸芐酯霜、1%-2%三硝酸甘油軟膏，口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。
（2）增強纖維蛋白溶解：司坦唑醇。
（3）抗血小板凝固藥物：如阿司匹林。
（4）其他抗血管痙攣的藥物：前列腺環(huán)素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪、雌三醇。用藥時(shí)間視病情而定。
4.非甾體固醇類(lèi)抗炎藥：可選用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、雙氯芬酸等，用于關(guān)節痛和肌痛。
5.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司，根據病情選擇使用。
6.中醫中藥：辨證施治。
7.免疫調節類(lèi)藥物：根據病情選擇甘草酸苷類(lèi)、胸腺肽等。
8.內臟受累的治療：如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等，給予相應的治療并請相關(guān)科室會(huì )診。
9.局部治療：積雪苷霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療等。血管病變明顯甚至潰爛時(shí)可應用多磺酸粘多糖（喜遼妥）、表皮生長(cháng)因子。
10.對癥治療。
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