病歷摘要

    患者男性，19歲。主因呼吸困難3天入院。患者16歲時(shí)在診所檢查血壓為180/95 mmHg，被診斷為高血壓，之后患者間斷服用降血壓藥。自述有高血脂、椎間盤(pán)突出病史及氣短癥狀。此次住院前2年間，患者偶有上呼吸道感染合并氣喘現象。住院前1周，患者出現咳嗽、咳痰、流涕及運動(dòng)時(shí)呼吸困難等癥狀。住院前3天，開(kāi)始出現腳踝水腫。

    入院查體

    患者身高173 cm，體重131 kg，體溫36.7度，心律82次/分鐘，呼吸24次/分鐘，血壓180/70 mmHg。

    三尖瓣區域可聞及2/6級收縮期雜音及第三心音，兩側肺下部可聞音，腹部觸診發(fā)現臍周震顫。

    診治經(jīng)過(guò)

    患者入院后胸部X線(xiàn)檢查（圖1）顯示心臟肥大，心臟胸廓比為0.62，肺紋理增粗明顯。心電圖檢查提示，有不完全性右束支傳導阻滯，右心房與左心房肥大。

    實(shí)驗室檢查顯示， 血尿素氮水平24 mg/dl，肌酐水平1.1 mg/dl， 血鉀水平3.3 mmol/L。

    因患者有明顯的充血性心力衰竭癥狀，故給予利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）卡托普利25 mg，每天3次。 隨訪(fǎng)時(shí)發(fā)現，患者肌酐水平上升至2.3 mg/dl，但腎素與醛固酮水平檢查結果無(wú)異常。患者自述有“氣喘”病史，但肺功能檢查無(wú)異常，住院期間接受利尿劑呋塞米治療后，呼吸困難癥狀明顯改善。

    因患者血壓升高且查體時(shí)醫師發(fā)現其腹部震顫，應首先考慮繼發(fā)性高血壓的可能性。于是，醫師首選創(chuàng )傷性較小的巰甲丙脯酸腎功能顯像檢查。結果顯示，患者兩側腎臟均有血流減少現象，但無(wú)法判斷腎血管是否狹窄。

    腹部CT掃描（圖2）顯示，其腹主動(dòng)脈邊緣不清，腹主動(dòng)脈周?chē)懈缓艿哪[瘤、肝臟瘀血、脾腫大、右腎旋轉異常。心臟超聲檢查發(fā)現，心臟4個(gè)腔室均擴張，心肌向心性肥厚，合并中度肺動(dòng)脈高壓。

    對患者進(jìn)一步行腹主動(dòng)脈血管造影（圖3）檢查，未發(fā)現腎血管狹窄現象，但檢查中，顯影劑注射入腹主動(dòng)脈后，快速流向脊髓動(dòng)脈而非腎動(dòng)脈，并回到下腔靜脈，顯示患者動(dòng)靜脈畸形（AVM），將血液由脊髓動(dòng)脈分流至下腔靜脈，而此動(dòng)靜脈畸形范圍包含整個(gè)下腹部。

    該患者最后被確診為腹主動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形導致心衰而使腎血流減少。

    血管外科及心臟內科醫師會(huì )診后，決定為患者進(jìn)行階段式血管栓塞治療。但在經(jīng)股動(dòng)脈進(jìn)行血管造影時(shí)，患者出現下腹部及大腿麻木感，若進(jìn)行血管栓塞恐傷及神經(jīng)，有致下半身癱瘓的危險，于是改為內科治療，控制心力衰竭癥狀。

    分析討論

    高血壓原因分析

    對年輕高血壓患者，應先排除繼發(fā)性高血壓的可能性，如腎血管性高血壓。外科或內科血管擴張術(shù)治療后，血壓可恢復正常，不需長(cháng)期服用降血壓藥物。

    腎血管性高血壓的診斷線(xiàn)索包括：①低血鉀；②服用ACEI制劑后出現腎功能異常；③典型的腎血管性高血壓，實(shí)驗室檢查可能提示腎素水平下降、醛固酮水平上升，醛固酮與腎素水平的比值大于30（有90%以上的確診率）；④在腎臟B超檢查時(shí)，可能會(huì )發(fā)現兩側腎臟大小差異超過(guò)1.5 cm或腎動(dòng)脈血流速度增快；⑤如果有螺旋CT掃描或速度較快的磁共振成像（MRI）檢查，也可以用來(lái)診斷腎動(dòng)脈的病變。

    應該患者身體脂肪太厚，腎臟超聲的影像不清晰。腎功能顯像檢查顯示兩側腎臟的血流灌注無(wú)明顯差異，無(wú)法診斷腎血管性高血壓，需行進(jìn)一步影像學(xué)檢查。因此，醫師安排CT掃描，同時(shí)檢查腎上腺，以排除其他內分泌疾病引發(fā)的繼發(fā)性高血壓的可能性。由于CT發(fā)現該患者的腹主動(dòng)脈周?chē)懈缓艿哪[瘤， 遂行血管造影確定血管瘤來(lái)源。

    腎血流不足原因分析

    因為血管造影檢查時(shí)發(fā)現，大部分造影劑都是快速流過(guò)腎動(dòng)脈分支，僅少部分進(jìn)入腎動(dòng)脈，可能是因為腹主動(dòng)脈的動(dòng)靜脈畸形的血壓較低，形成盜血征，更使腎血流不足的情況加劇。

    心力衰竭原因分析

    心臟超聲檢查發(fā)現的心房和心室擴大、心肌肥厚以及CT檢查發(fā)現的肝臟瘀血、脾腫大，都是充血性心力衰竭的典型表現。該患者腹主動(dòng)脈的動(dòng)靜脈畸形導致大量血液分流回到下腔靜脈，心臟為應付組織足夠的血液灌流，長(cháng)期處在高輸出狀態(tài)。因此，該患者早期的氣喘癥狀很可能是心力衰竭的早期表現。只是因為患者年輕，心臟仍有足夠的代償能力，當上呼吸道感染過(guò)后，身體的代謝率下降，心力衰竭的癥狀就會(huì )消失。

    令人惋惜的是，對該患者腹主動(dòng)脈的動(dòng)靜脈畸形，醫師本擬以血管栓塞術(shù)或外科手術(shù)治療，但因為手術(shù)中發(fā)現，患者腹主動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形可能包含支配神經(jīng)的血管，不論外科手術(shù)，還是栓塞治療，均可能導致下半身麻痹，只能以藥物控制心力衰竭癥狀。

    專(zhuān)家提示

    如果能在當年發(fā)現患者高血壓時(shí)，就進(jìn)行細致的檢查，早期發(fā)現腹主動(dòng)脈的動(dòng)靜脈畸形，也許有機會(huì )在動(dòng)靜脈畸形較小時(shí)進(jìn)行治療，以免日后產(chǎn)生充血性心力衰竭。該病例提醒臨床醫師，在診治年輕人的高血壓時(shí)，需特別注意。

    討論：

    Zhouyizmc2002：個(gè)人認為：

    1.高血壓是否成立
    2、是原發(fā)性還是繼發(fā)性；
    3、并發(fā)癥的評估及危險分層
    4、最好轉有條件三甲醫院

    新鄭李永剛：病例很好、專(zhuān)家們也分析的很清楚。

    診斷：

    1、腹主動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形
    2、繼發(fā)性高血壓
    3、充血性心力衰竭
    4、三間瓣關(guān)閉不全
    5、心律失常 （不完全性右束支傳導阻滯）

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