海綿狀腦病主要是由體內正常細胞表面的朊蛋白轉變成致病性朊蛋白所導致，但一直以來(lái)，科學(xué)家們對朊蛋白與神經(jīng)退行性疾病關(guān)系的研究較少。值得注意的是，即使在沒(méi)有致病性朊蛋白存在的情況下，胞內溶解型朊蛋白和跨膜型朊蛋白的錯誤定位、聚集傾向、信號肽失效，或者在機體應激時(shí)等多種情況下，它們一旦不能被及時(shí)清除，同樣會(huì )導致神經(jīng)退行性疾病的發(fā)生。

    中國農業(yè)大學(xué)宋志琦及其同事發(fā)表文章綜述了與朊病關(guān)系最為緊密的兩種亞型，并介紹了研究胞內溶解型朊蛋白的有效模型和試驗方法，介紹了朊病引起的神經(jīng)退行性疾病，在腦部的典型病變?yōu)椋荷窠?jīng)細胞海綿狀變性、突觸結構改變、神經(jīng)細胞死亡以及蛋白質(zhì)的聚集等。在人體內穩態(tài)的作用下，以上一系列的變化必將導致神經(jīng)系統啟動(dòng)防御機制，動(dòng)員小膠質(zhì)細胞，發(fā)揮神經(jīng)再生功能。

    神經(jīng)系統的退行性病變和神經(jīng)再生在疾病的發(fā)展過(guò)程中是彼消此漲的關(guān)系。對這些分子作用機制的研究表明，引起阮病的致病因子并非只有致病性朊蛋白，面對復雜的細胞內環(huán)境，錯誤定位或者未及時(shí)清除的具有特殊拓撲結構的朊蛋白同樣會(huì )引起疾病。

    《中國神經(jīng)再生研究（英文版）》雜志2013年10月第30期。