吉蘭-巴雷綜合征是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點(diǎn)的自身免疫性周?chē)窠?jīng)病，經(jīng)典型的吉蘭-巴雷綜合征稱(chēng)為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，臨床表現為急性對稱(chēng)性弛緩性肢體癱瘓。

    2013年12月，《柳葉刀神經(jīng)病學(xué)》雜志上刊登了一篇針對軸索型吉蘭-巴雷綜合征的綜述，該文章就概念和爭議性問(wèn)題進(jìn)行了探討。

    急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病在20世紀90年代末被確定，是一種純粹的吉蘭-巴雷綜合征的運動(dòng)軸索亞型。在亞洲、美洲和南美洲，急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病是吉蘭-巴雷綜合征的主要亞型，30-50%的患者是急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病。

    急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病比脫髓鞘性吉蘭-巴雷綜合征發(fā)展更為迅速，有一個(gè)更早的峰值。腱反射相對存在或者亢進(jìn)，自律性功能障礙是非常罕見(jiàn)的。一個(gè)主要病因是空腸彎曲菌脂寡糖的人類(lèi)神經(jīng)節苷脂的分子模擬。除了軸突變性外，電生理學(xué)顯示快速可逆的神經(jīng)傳導阻滯或減緩，這大概是由于節點(diǎn)或副節點(diǎn)的病理變化。與郎飛節的GM1和GD1a神經(jīng)節苷脂類(lèi)相結合的自身抗體激活補體、破壞鈉離子通道群，從而導致神經(jīng)傳導失敗和肌肉無(wú)力。對于疾病機制和病理生理學(xué)的更好理解可能會(huì )導致新的治療方法和改善急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病患者的前景。

    急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病是東亞、美洲和南美洲的吉蘭-巴雷綜合征的主要亞型。通過(guò)流行病學(xué)，免疫學(xué)和電生理學(xué)的進(jìn)展，對這一亞型的病理生理機制的認識正在迅速增加。針對結點(diǎn)和副節點(diǎn)軸膜的分子結構的詳細研究，為急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病中神經(jīng)損傷和功能障礙的發(fā)病機制與補體激活的作用提供見(jiàn)解。還需要進(jìn)一步建立吉蘭-巴雷綜合征患者中急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病的發(fā)生率。此外，未來(lái)的研究應該聚焦治療方法，例如補體抑制劑，以改善嚴重患者的功能預后。