重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77——150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4——11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3:2,各年齡段均有發(fā)病，兒童1——5歲居多。

    1病因

    重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因分兩大類(lèi)，一類(lèi)是先天遺傳性，極少見(jiàn)，與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類(lèi)是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%——80%有胸腺增生，10%——20%伴發(fā)胸腺瘤。

    2臨床表現

    重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著(zhù)病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著(zhù)特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱(chēng)之為“晨輕暮重”.

    1.重癥肌無(wú)力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀

    （1）眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動(dòng)不靈活。

    （2）表情淡漠、苦笑面容、講話(huà)大舌頭、構音困難，常伴鼻音。

    （3）咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難。

    （4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無(wú)力。

    （5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車(chē)困難。

    2.臨床分型

    （1）改良的Osseman分型法 ①I(mǎi)型眼肌型；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無(wú)假性球**表現，即無(wú)咀嚼和吞咽困難構音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球**表現，多在半年內出現呼吸困難。④III型（重度激進(jìn)型）發(fā)病迅速，多由數周或數月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型（遲發(fā)重癥型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見(jiàn)。

    （2）肌無(wú)力危象 是指重癥肌無(wú)力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現象。根據不同的原因，MG危象通常分3種類(lèi)型：①肌無(wú)力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神**、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重，出現吞咽和咳痰無(wú)力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見(jiàn)于長(cháng)期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時(shí)服用過(guò)多，發(fā)生危象之前常先表現出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。

    以上3種危象中肌無(wú)力危象最常見(jiàn)，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見(jiàn)。