最近，一項多機構研究已經(jīng)確定和構建了一種新的神經(jīng)系統疾病的標準，這種疾病與老年癡呆癥非常類(lèi)似，被稱(chēng)為初級年齡相關(guān)Tau蛋白病變（PART）。PART患者表現出與老年癡呆癥無(wú)法區分的認知功能障礙，但是他們缺乏淀粉樣斑塊。對這種神經(jīng)疾病的認識，將幫助醫生對不同類(lèi)型的記憶障礙做出診斷，并開(kāi)發(fā)更有效的治療方法。

    本研究是由美國肯塔基大學(xué)Sanders-Brown 衰老中心的Peter T. Nelson博士和西奈山醫院的John F. Crary博士帶領(lǐng)，相關(guān)研究結果發(fā)表在最近的Acta Neuropathologica 雜志（2014年最新影響因子9.777）。

    肯塔基大學(xué)Sanders-Brown 衰老中心神經(jīng)病理學(xué)教授Nelson博士說(shuō)：“要診斷老年癡呆癥，你需要在患者大腦同時(shí)看到兩件事情：淀粉樣蛋白斑塊和稱(chēng)為神經(jīng)纖維纏結的結構（由tau蛋白組成）。然而，尸檢研究表明，一些患者具有纏結結構，但是沒(méi)有淀粉樣斑塊，我們一直在思考，這些患者得的是什么疾病。”

    大腦中的斑塊，是由淀粉樣蛋白的積累形成，是老年癡呆癥的標志。直到現在，研究人員認為只具有纏結結構的疾病，可能是老年癡呆癥的非常早期階段，或者是疾病的一個(gè)變種，在這種疾病變種中較難檢測到淀粉樣斑塊。然而，以前的深入生化和遺傳學(xué)研究，并沒(méi)有在這些患者大腦中發(fā)現任何異常的淀粉樣蛋白。雖然只具有纏結結構的患者，可能存在記憶障礙，但是，淀粉樣斑塊的存在是老年癡呆癥診斷的一個(gè)關(guān)鍵條件。

    在當前的研究中，來(lái)自美國、加拿大、歐洲和日本的研究人員，規范了這種新型神經(jīng)系統疾病的診斷標準。本研究表明，PART是由纏結的tau蛋白直接引發(fā)的一種原發(fā)性tau蛋白病變。相反，老年癡呆癥患者大腦中的許多神經(jīng)纖維纏結，被認為再次產(chǎn)生了淀粉樣蛋白或其他**物。研究人員認為，具有類(lèi)似老年癡呆癥纏結結構、但沒(méi)有淀粉樣蛋白斑塊的患者，現在應該被歸類(lèi)為PART.

    PART在高齡患者中最為嚴重，但是在較年輕的老年人患者當中通常很溫和。這其中的原因尚不清楚，但是不同于老年癡呆癥——其纏結結構遍及整個(gè)大腦，在PART患者中，纏結結構主要局限于對記憶很重要的結構。

    現在說(shuō)PART有多普遍還為時(shí)過(guò)早，但是鑒于纏結結構在老年人大腦中幾乎是非常普遍的，因此，它可能比一般公認的更加廣泛。雖然還需要進(jìn)一步的研究，但是利用大腦掃描和脊髓液淀粉樣蛋白生物標志物的新診斷檢測法，正在發(fā)現令人驚訝的高比例的患者（在一些研究中多達25%），具有輕度認知障礙，tau蛋白陽(yáng)性，但是淀粉樣蛋白陰性。

    Nelson博士說(shuō)：“直到現在，因為缺乏定義明確的標準，PART一直都很難治療甚至研究。現在，科學(xué)界對于PART的關(guān)鍵特征已經(jīng)達成了共識，這將幫助醫生盡早診斷不同形式的記憶障礙。這些進(jìn)步將對我們識別老年人大腦疾病并開(kāi)發(fā)新療法的能力，產(chǎn)生很大的影響。”

    如果想在不可挽回的腦損傷發(fā)生之前開(kāi)始治療，那么非常關(guān)鍵的一點(diǎn)就是，在疾病的早期階段確定神經(jīng)障礙的類(lèi)型。然而，由于缺乏清晰的標準，所以很難區分不同形式的神經(jīng)系統疾病。因此，PART患者可能會(huì )混淆用于老年癡呆癥患者的淀粉樣蛋白靶向藥物的臨床試驗，因為這些治療不可能有效地對抗纏結結構。隨著(zhù)更好的生物標志物和老年癡呆癥遺傳風(fēng)險因子的發(fā)展，這種新的診斷標準將幫助PART患者接受更有針對性的治療，提高老年癡呆癥藥物臨床試驗的準確性。