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    肌萎縮側索硬化臨床路徑 (2010年版)

    2012-06-12 11:00 閱讀:2054 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 作者:賈* 責任編輯:賈敏
    [導讀] 肌萎縮側索硬化適用對象。第一診斷為肌萎縮側索硬化,肌萎縮側索硬化一般治療吞咽困難者須加強營(yíng)養,必要時(shí)管飼喂養。肢體活動(dòng)受限者須適當增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持呼吸。

        一、肌萎縮側索硬化臨床路徑標準住院流程

        (一)適用對象。


        第一診斷為肌萎縮側索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,縮寫(xiě)為ALS,ICD-10:G12.2)。

        (二)診斷依據。

        根據《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》(中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù),人民衛生出版社);中華醫學(xué)會(huì )神經(jīng)病學(xué)分會(huì )-肌萎縮側索硬化診斷標準(草案)(中華神經(jīng)科雜志2001,34(3):190-193;3)。

        1.必備神經(jīng)癥狀和體征:
        (1)下運動(dòng)神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現正常而肌電圖異常者)。
        (2)上運動(dòng)神經(jīng)元病損特征。
        (3)病情逐步進(jìn)展。

        診斷:
        (1)肯定ALS:4 個(gè)區域(腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區)中,3 個(gè)區域有上、下運動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
        (2)擬診ALS:3 個(gè)區域有上、下運動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
        (3)可能ALS:1 個(gè)區域有上、下運動(dòng)神經(jīng)元病損癥狀和體征,或在2–3個(gè)區域有上運動(dòng)神經(jīng)元病損的特征。

        2.其他輔助檢查:血肌酶譜正常或輕度升高;血免疫球蛋白和補體在正常范圍。腦脊液常規檢查正常或蛋白輕度增高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變,但神經(jīng)傳導速度正常。

        (三)治療方案的選擇。

        根據《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》(中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù),人民衛生出版社)。

        本病目前尚無(wú)特效治療方法,但對癥治療可減輕患者病痛和提高生活質(zhì)量。

        1.一般治療

        吞咽困難者須加強營(yíng)養,必要時(shí)管飼喂養。肢體活動(dòng)受限者須適當增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持呼吸。

        2.對癥治療
        (1)機械通氣。
        (2)營(yíng)養支持。主要對球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳患者予以管飼(鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內鏡下胃造口)喂養。

        3.藥物治療
        (1)口服維生素E和輔酶Q10等。
        (2)有條件者可服用利魯唑等。

        (四)標準住院日為14–21天。

        (五)進(jìn)入路徑標準。


        1.第一診斷必須符合ICD-10:G12.2肌萎縮側索硬化疾病編碼。
        2.具有其他疾病,但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨床路徑流程實(shí)施患者。

        (六)住院期間檢查項目。

        1.必需檢查項目:
        (1)血常規、尿常規、大便常規;
        (2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查(乙肝、艾滋病、梅毒等);
        (3)心電圖、X線(xiàn)胸片、肌電圖(常規、分段傳導速度和重頻刺激)、頸椎或腰椎MRI。

        2.選擇檢查項目:
        (1)腫瘤相關(guān)篩查:腫瘤抗原及標志物,選擇行B超、CT、MRI檢查,消化道鋇餐或內窺鏡;
        (2)免疫及代謝指標篩查:免疫五項、風(fēng)濕三項、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能;
        (3)頭顱MRI;
        (4)腰穿腦脊液檢查:常規、生化。

        (七)選擇用藥。

        1.口服或肌注大劑量維生素B12,口服肌酐等。
        2.有疼痛者服用加巴噴丁。
        3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。

        (八)出院標準。

        1.臨床診斷明確,暫時(shí)排除其他疾病。
        2.沒(méi)有需要住院治療的并發(fā)癥。

        (九)變異及原因分析。

        1.合并惡性腫瘤,或伴有嚴重并發(fā)癥患者,轉入相應臨床路徑診治。
        2.發(fā)生呼吸肌麻痹需機械通氣治療,由此延長(cháng)住院時(shí)間,增加住院費用患者轉入相應臨床路徑。

        二、肌萎縮側索硬化臨床路徑表單

        適用對象:第一診斷為肌萎縮側索硬化(ICD-10:G12.2)

        患者姓名:         性別:         年齡:    門(mén)診號:         住院號:

        住院日期:    年    月    日  出院日期:    年    月    日 標準住院日:14–21天

        點(diǎn)擊下載:肌萎縮側索硬化臨床路徑表單

        免費下載:肌萎縮側索硬化臨床路徑


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