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    重癥肌無(wú)力臨床路徑 (2009年版)

    2012-06-12 11:50 閱讀:2889 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 作者:賈* 責任編輯:賈敏
    [導讀] 重癥肌無(wú)力適用對象。第一診斷為重癥肌無(wú)力,重癥肌無(wú)力臨床表現主要為受累骨骼肌肉的波動(dòng)性無(wú)力,即活動(dòng)后加重,休息后改善,可呈“晨輕暮重”。重癥肌無(wú)力輔助檢查:新斯的明試驗陽(yáng)性;肌電圖低頻重復電**衰減10%以上,高頻無(wú)遞增;血清AChR抗體陽(yáng)性或陰

        一、重癥肌無(wú)力臨床路徑標準住院流程

        (一)適用對象。


        第一診斷為重癥肌無(wú)力(ICD-10:G70.0)

        (二)診斷依據。

        根據《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》(中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù),人民衛生出版社)

        1.臨床表現主要為受累骨骼肌肉的波動(dòng)性無(wú)力,即活動(dòng)后加重,休息后改善,可呈“晨輕暮重”。
        2.輔助檢查:新斯的明試驗陽(yáng)性;肌電圖低頻重復電刺激衰減10%以上,高頻無(wú)遞增;血清AChR抗體陽(yáng)性或陰性。
        3.臨床分型(Osserman):I眼肌型,IIA輕度全身型,IIB中度全身型,III急性重癥型,IV遲發(fā)重癥型,V肌萎縮型。

        (三)治療方案的選擇。

        根據《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》(中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù),人民衛生出版社)

        1.膽堿酯酶抑制劑。
        2.腎上腺皮質(zhì)激素:各型重癥肌無(wú)力均適用。
        3.其他免疫抑制劑:適用于激素療效欠佳或不能耐受者。
        4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白:用于危象期、胸腺切除術(shù)前準備或難治性重癥肌無(wú)力輔助治療。
        5.血漿置換:用于危象期、胸腺切除術(shù)前準備或難治性重癥肌無(wú)力輔助治療。
        6.胸腺切除術(shù):適用于伴胸腺增生的全身型患者,女性首選;伴胸腺瘤的各型患者;18歲以上藥物治療效果不明顯的全身型。

        (四)臨床路徑標準住院日為2-4周。

        (五)進(jìn)入路徑標準。


        1.第一診斷必須符合ICD-10:G70.0重癥肌無(wú)力疾病編碼。
        2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí),可以進(jìn)入路徑。

        (六)住院期間檢查項目。

        1.必需的檢查項目:
        (1)血常規、尿常規、大便常規
        (2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、血氣分析、免疫五項+風(fēng)濕三項、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);
        (3)胸腺CT(平掃+增強)、心電圖
        (4)肌電圖+神經(jīng)傳導速度+重頻電刺激(低頻、高頻)。

        2.有條件者行AChR抗體檢查。

        (七)選擇用藥。

        1.膽堿酯酶抑制劑:溴吡斯的明等。
        2.腎上腺糖皮質(zhì)激素:(1)沖擊療法;(2)小劑量遞增法。
        3.免疫抑制劑:可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、他克莫司等。
        4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白。
        5.對癥治療和防止并發(fā)癥的相關(guān)藥物:補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。

        (八)出院標準。

        1.肌無(wú)力癥狀好轉。
        2.并發(fā)癥得到有效控制。

        (九)變異及原因分析。

        1.住院期間合并感染(肺部、泌尿系、腸道等),導致住院時(shí)間延長(cháng)、費用增加。
        2.使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法的患者,可能出現病情短期加重,導致住院時(shí)間延長(cháng)、費用增加。
        3.發(fā)生重癥肌無(wú)力危象的患者,轉入相應臨床路徑。

        二、重癥肌無(wú)力臨床路徑表單


        適用對象:第一診斷為重癥肌無(wú)力(ICD-10:G70.0)

        患者姓名:         性別:    年齡:    門(mén)診號:         住院號:

        住院日期:   年  月  日   出院日期:   年  月  日   標準住院日:2-4周

        點(diǎn)擊下載:重癥肌無(wú)力臨床路徑表單

        免費下載:重癥肌無(wú)力臨床路徑


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