一、重癥肌無(wú)力臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為重癥肌無(wú)力（ICD-10：G70.0）

    （二）診斷依據。

    根據《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民衛生出版社）

    1.臨床表現主要為受累骨骼肌肉的波動(dòng)性無(wú)力，即活動(dòng)后加重，休息后改善，可呈“晨輕暮重”。
    2.輔助檢查：新斯的明試驗陽(yáng)性；肌電圖低頻重復電刺激衰減10%以上，高頻無(wú)遞增；血清AChR抗體陽(yáng)性或陰性。
    3.臨床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA輕度全身型，IIB中度全身型，III急性重癥型，IV遲發(fā)重癥型，V肌萎縮型。

    （三）治療方案的選擇。

    根據《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民衛生出版社）

    1.膽堿酯酶抑制劑。
    2.腎上腺皮質(zhì)激素：各型重癥肌無(wú)力均適用。
    3.其他免疫抑制劑：適用于激素療效欠佳或不能耐受者。
    4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準備或難治性重癥肌無(wú)力輔助治療。
    5.血漿置換：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準備或難治性重癥肌無(wú)力輔助治療。
    6.胸腺切除術(shù)：適用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首選；伴胸腺瘤的各型患者；18歲以上藥物治療效果不明顯的全身型。

    （四）臨床路徑標準住院日為2-4周。

    （五）進(jìn)入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：G70.0重癥肌無(wú)力疾病編碼。
    2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）住院期間檢查項目。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規、尿常規、大便常規
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、血氣分析、免疫五項+風(fēng)濕三項、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
    （3）胸腺CT（平掃+增強）、心電圖
    （4）肌電圖+神經(jīng)傳導速度+重頻電刺激（低頻、高頻）。

    2.有條件者行AChR抗體檢查。

    （七）選擇用藥。

    1.膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明等。
    2.腎上腺糖皮質(zhì)激素：（1）沖擊療法；（2）小劑量遞增法。
    3.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、他克莫司等。
    4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白。
    5.對癥治療和防止并發(fā)癥的相關(guān)藥物：補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。

    （八）出院標準。

    1.肌無(wú)力癥狀好轉。
    2.并發(fā)癥得到有效控制。

    （九）變異及原因分析。

    1.住院期間合并感染（肺部、泌尿系、腸道等），導致住院時(shí)間延長(cháng)、費用增加。
    2.使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法的患者，可能出現病情短期加重，導致住院時(shí)間延長(cháng)、費用增加。
    3.發(fā)生重癥肌無(wú)力危象的患者，轉入相應臨床路徑。

    二、重癥肌無(wú)力臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為重癥肌無(wú)力（ICD-10：G70.0）

    患者姓名：         性別：    年齡：    門(mén)診號：         住院號：

    住院日期：   年  月  日   出院日期：   年  月  日   標準住院日：2-4周

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