一般情況：患兒，女，3歲。

    病史：患兒反復發(fā)熱20天，雙側頸部淋巴結明顯腫大。

    檢查：CT示縱隔及腹膜后也有腫大融合的淋巴結，血紅細胞沉降率（ESR）47mm/h，血紅蛋白，免疫球蛋白均正常。

    臨床診斷：惡性淋巴瘤，遂取頸部淋巴結1枚送檢。

    病理檢查：
    大體檢查：淋巴結一枚3.0×2.5×1.6cm，表面大致光滑，一側有剝離的痕跡，稍粗糙，切面灰紅色，細膩，質(zhì)脆，魚(yú)肉狀。
    鏡下觀(guān)察：低倍鏡下病變區呈淡然區與深染區相間分布的結構，高倍鏡下淡然區為成片的組織細胞，細胞大，卵圓形或多邊形，體積相當于小淋巴細胞10倍以上，胞質(zhì)豐富，淡伊紅色或細顆粒狀，胞質(zhì)內見(jiàn)吞噬的多個(gè)形態(tài)完整的淋巴細胞及少數漿細胞，細胞核圓形或卵圓形，核大，核仁明顯，分裂相罕見(jiàn)；深染區為較多的淋巴細胞，漿細胞及少量的嗜酸性粒細胞浸潤，可見(jiàn)散在的淋巴濾泡形成；炎細胞浸潤區可伴多少不等的纖維化，纖維組織圍繞組織細胞呈結節狀圖像。
    免疫組織化學(xué)染色：組織細胞S-100（＋），SMA（－）。

    病例討論：
    Rosai-Dorfman病（RDD）又稱(chēng)巨淋巴結病性竇組織細胞增生癥，Rosai-Dorfman病是一種具有特殊臨床和病理特征的特發(fā)性組織細胞增生性疾病，Azoury和Reed1966年首先描述了發(fā)生在淋巴結的這種良性病變，Rosai和Dorfman于1969年對Rosai-Dorfman病做了詳細的研究報道，Rosai-Dorfman病臨床表現為淋巴結腫大，約不到半數病例伴有結外累及，皮膚和腦膜是結外主要發(fā)生部位，患者常有發(fā)熱、乏力、盜汗等癥狀，在低倍鏡下，成片增生的組織細胞形成淡染的結節狀區，該組織細胞核較大或多形性核，染色質(zhì)稀疏均勻，核膜光滑，核分裂象罕見(jiàn)，內見(jiàn)嗜酸性小核仁。細胞質(zhì)內常可見(jiàn)到吞噬的淋巴細胞和（或）炎細胞，即淋巴細胞的伸入運動(dòng)具有重要的診斷意義。
    在免疫組織化學(xué)方面，組織細胞表達S-100蛋白、CD68、波形蛋白，不表達CD1α、SMA、CD34。結節狀分布的組織細胞和炎細胞較密集浸潤區在低倍鏡下形成深、淺相間的分布特征是病理醫師在診斷Rosai-Dorfman病時(shí)的重要線(xiàn)索，此時(shí)在高倍鏡下確定淡染區為增生的大組織細胞且常伴有炎細胞，特別是淋巴細胞伸入現象，即可診斷Rosai-Dorfman病。免疫組織化學(xué)S-100蛋白陽(yáng)性及CD1α陰性有助于確診。
    Rosai-Dorfman病應注意與幼年性黃色肉芽腫，Langerhans組織細胞增生病，網(wǎng)狀組織細胞瘤，漿細胞肉芽腫相鑒別，Rosai-Dorfman病病因不清，有報道HHV-6感染與Rosai-Dorfman病存在一定相關(guān)性，有報道與EBV感染有關(guān)，仍存在爭議。Rosai-Dorfman病預后較好，目前以外科手術(shù)切除為主要治療手段，大多表現良性過(guò)程。