電壓門(mén)控鉀通道復合物抗體與表現為認知損害及癇性發(fā)作的邊緣系腦炎的常見(jiàn)類(lèi)型有關(guān)，尤其是可直接拮抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活因子1（LGI1）的抗體。最近研究報道面臂失張力性癇性發(fā)作為免疫治療敏感的、短暫、頻繁性癇性發(fā)作，常常提早出現邊緣性腦炎相關(guān)的認知損害。然而，這些觀(guān)察都源于回顧性研究，并沒(méi)有連續進(jìn)行認知功能評價(jià)。

    為此，來(lái)自英國牛津大學(xué)納菲爾德臨床神經(jīng)科學(xué)研究部的SaroshR.Irani及其同事開(kāi)展了一項研究，并將研究結果發(fā)表于近期的Brain雜志上。作者發(fā)現免疫治療能出色地控制面臂張力障礙型癇性發(fā)作以及預防認知受損。

    本研究為首個(gè)對面臂張力障礙型癇性發(fā)作的前瞻性研究，在20個(gè)月內確診的10個(gè)病例中進(jìn)行連續的癇性發(fā)作頻率、認知功能及抗體水平的評價(jià)。作者猜想:

    （1）面臂張力障礙型癇性發(fā)作將對抗癲癇藥物及免疫治療表現出不同的反應；

    （2）面肩張力障礙型癇性發(fā)作的有效治療將加快病情恢復，且阻止認知功能損害的進(jìn)展。

    研究發(fā)現，這10個(gè)病例擴大了本病已知的發(fā)病年齡（28-92歲，平均68歲）及臨床特征，包括更長(cháng)的發(fā)作持續時(shí)間，可同時(shí)出現雙側發(fā)作，伴明顯的自動(dòng)癥，感覺(jué)先兆，以及發(fā)作后驚恐與失語(yǔ)。3例出現了發(fā)作中癲癇樣腦電圖改變。所有10例患者均為電壓門(mén)控鉀通道-復合物抗體陽(yáng)性（346-4515pM），其中9例顯示出對富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活因子1的特異性。7例臨床磁共振成像正常，且腦脊液檢查的七項檢測項目中均無(wú)顯著(zhù)變化。

    免疫治療較抗癲癇藥物可更有效地控制面肩張力障礙型癇性發(fā)作。驚人的是，在9例平均持續30天（11-200天之間）的抗癲癇藥物無(wú)效的病例中，3例患者加用激素1周內面臂張力障礙型癇性發(fā)作停止，6例加用激素后在2個(gè)月內停止。在4例激素減量過(guò)程中面肩張力障礙型癇性發(fā)作復發(fā)的患者中，電壓-門(mén)控的鉀通道-復合物抗體持續存在。

    基線(xiàn)功能恢復的時(shí)間與免疫治療的時(shí)間成正相關(guān)，但與抗癲癇藥物使用的時(shí)間無(wú)關(guān)。10例中，接受了抗癲癇藥物或治療的8例均出現了認知功能損害。相反，兩例沒(méi)有進(jìn)展為認知損害的患者接受了免疫療法來(lái)治療面臂張力障礙型癇性發(fā)作。在8例臨床磁共振成像中無(wú)海馬信號改變證據的病例中，恢復后的橫斷面容積性磁共振成像，揭示了病例（n=8）的腦容積較健康對照者更小，且已考慮了年齡及頭大小等因素影響。

    該研究發(fā)現，面臂張力障礙型癇性發(fā)作可被預期為一種表型不斷擴增的癲癇型別。本次研究觀(guān)察到，免疫治療與出色地控制抗癲癇藥物無(wú)效的頻繁性癇性發(fā)作有關(guān)，可縮短恢復時(shí)間，還可能可阻止認知功能損害的進(jìn)展。