【血友病】檢查及鑒別診斷
2014-03-14 11:46
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：歐*基
責任編輯：歐國基
[導讀] 1.一般項目血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時(shí)間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時(shí)間正常，凝血酶時(shí)間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時(shí)間延長(cháng)為本病的特征，但僅在FⅧ：C活性低于1%～2%時(shí)才延長(cháng)，>4%可正常。2.初篩試驗凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶
檢查
1.一般項目
血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時(shí)間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時(shí)間正常，凝血酶時(shí)間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時(shí)間延長(cháng)為本病的特征，但僅在FⅧ：C活性低于1%～2%時(shí)才延長(cháng)，>4%可正常。
2.初篩試驗
凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時(shí)間（APTT，當Ⅷ、Ⅸ的活性30%時(shí)，即可延長(cháng)，可以檢測輕型病例）、簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗（STGT）有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。
3.確診試驗
可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）糾正試驗來(lái)鑒定血友病類(lèi)型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗不正常時(shí)，可做糾正試驗。正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、FⅪ。因此如果患者血漿的部分凝血活酶時(shí)間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時(shí)，為FⅧ缺乏癥；僅被正常血清糾正時(shí)，為FⅨ缺乏癥；如二者皆可糾正，則為FⅪ缺乏癥。可將三者加以鑒別。
4.FⅧ、FⅨ、FⅪ活性測定
采用凝血酶原時(shí)間一期法，將已知有關(guān)因子缺乏的血漿作為基質(zhì)血漿，加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清后，按凝固時(shí)間制成有關(guān)因子活性曲線(xiàn)后，對受檢標本進(jìn)行換算。
5.FⅧR：Ag的測定
血友病A患者血漿中含量正常或增高。
6.FⅧ：CAg的測定
在血友病A患者中，血漿Ⅷ：CAg與Ⅷ：C平行減少。
7.VWF：Ag的測定
血友病A患者正常或增高。
8.基因診斷
血友病分子水平存在著(zhù)顯著(zhù)的遺傳異質(zhì)性，基因診斷血友病A是一種有效精確快速的方法，目前主要采用PCR進(jìn)行基因分析。
9.血友病A攜帶者及胎兒期的診斷和遺傳咨詢(xún)
大多數血友病A攜帶者血漿中因子Ⅷ：C的水平僅為正常婦女平均值的50%。近年來(lái)，大多數人認為檢測Ⅷ：C與ⅧR：Ag的意義較大，70%～98%的攜帶者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通過(guò)胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，用放射免疫微量法測定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在產(chǎn)前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問(wèn)題。近年來(lái)基因診斷技術(shù)的開(kāi)展，目前已應用于對傳遞者及產(chǎn)前的檢查。
鑒別診斷
1.血管性血友病區別
后者為常染色體顯性遺傳，家系調查也有助于區別；出血時(shí)間延長(cháng)、阿司匹林耐量試驗陽(yáng)性，血小板粘附率降低，對瑞斯托霉素血小板無(wú)聚集反應，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實(shí)驗室檢查均正常。
2.獲得性第Ⅷ因子減少
常見(jiàn)于甲亢、彌散性血管內凝血等疾病，以往無(wú)出血史，無(wú)家族史，兩性均可發(fā)病；臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。
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