近期，蘇黎世大學(xué)的 Robert Manka 博士等在 The Lancet 雜志上發(fā)表了一例二葉主動脈瓣致升主動脈血流呈颶風(fēng)樣的病例，現(xiàn)將病例呈現(xiàn)給讀者。

    患者，女，52 歲，因“胸骨有緣第二肋間新發(fā)收縮期雜音（持續(xù)時間不詳）”入院。患者自訴運動后胸痛，并放射至左臂。超聲心動圖檢查結(jié)果顯示左室功能正常，二葉主動脈瓣瓣葉融合，主動脈瓣面積嚴重減小（0.8cm2），平均跨瓣壓差為 59mmHg,最大壓差 90mmHg.冠脈造影未見明顯異常，診斷為先天性二葉主動脈瓣。

    為了進一步檢查瓣膜病理學(xué)特征，患者行心臟時間分辨的三維相差磁共振檢查（四維 MRI）。血流分析確認二葉主動脈瓣瓣膜嚴重狹窄，升主動脈血流呈罕見的颶風(fēng)樣（如圖）。

    圖：四維 MRI 結(jié)果，升主動脈血流呈颶風(fēng)樣

    二葉主動脈瓣是最常見的先天性心臟病之一，是發(fā)育過程中主動脈瓣三片瓣葉中的兩片發(fā)生融合導(dǎo)致的。其發(fā)病率約為 1-2%,且與其它先天性主動脈異常（主動脈縮窄和動脈導(dǎo)管未閉）相關(guān)，導(dǎo)致比其它先天性心臟病更高的死亡率和殘疾。二葉主動脈瓣最重要的臨床高結(jié)局為瓣膜狹窄、瓣膜不全、感染性心內(nèi)膜炎以及主動脈瘤和主動脈夾層等主動脈并發(fā)癥。