漿母細胞性淋巴瘤（PBL）是一種侵襲性淋巴瘤，通常與HIV感染相關(guān)。然而，其它免疫缺陷或免疫活性患者也會(huì )發(fā)生PBL.因其獨特的臨床和病理學(xué)特征（比如缺乏CD20表達，漿母細胞形態(tài)，以早期復發(fā)和隨后的化療耐藥為特征的臨床病程），PBL的診斷和治療為病理學(xué)家和臨床醫生帶來(lái)挑戰。盡管HIV相關(guān)淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤治療方面發(fā)生進(jìn)展，但是大多數PBL患者預后較差。這一綜述的目的是總結目前PBL的流行病學(xué)，生物學(xué)，臨床和病理學(xué)特征，鑒別診斷，治療，預后因素，預后和PBL患者的潛在新型療法，同時(shí)增加醫學(xué)界對PBL的認識。

    【簡(jiǎn)介】

    漿母細胞性淋巴瘤（PBL）是一種臨床病理學(xué)實(shí)體瘤，最初是在1997年提出的，現在被認為是彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）的一種獨特亞型，HIV感染患者更常見(jiàn)。在Delecluse及其同事的初始報道中，16名患者中有15名發(fā)生HIV感染，而且所有患者有口腔損傷。在過(guò)去的十年里發(fā)表了一些關(guān)于PBL（HIV陽(yáng)性和HIV陰性患者）的病例報道和病例系列。但是還沒(méi)有進(jìn)行前瞻性試驗。

    PBL的診斷很困難，因為它的特征與有漿母細胞形態(tài)學(xué)的骨髓瘤和淋巴瘤特征重疊。這一復雜性顯示PBL不能簡(jiǎn)單地被歸類(lèi)為B細胞淋巴瘤或漿細胞瘤。這一疾病的診斷包括它的侵襲性，復發(fā)臨床病程，這兩者構成了其管理和治療的挑戰，盡管使用了最先進(jìn)的治療方式，但是其疾病進(jìn)展率和死亡率仍然很高。鑒于PBL較罕見(jiàn)，目前還沒(méi)有確定這種疾病的標準療法。然而，隨著(zhù)對PBL生物學(xué)的理解加深，有望改善其預后。

    在這篇文章中，通過(guò)對文獻（包括流行病學(xué)信息，發(fā)病機制，臨床和病理學(xué)特征，預后因素，預后和PBL患者的新興治療選擇）的全面審查，作者加入了自身診斷和治療PBL患者的經(jīng)驗。

    醫脈通編譯自：The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood. 2015.4