病例簡(jiǎn)介：患者，男，49歲，右髂窩持續36小時(shí)疼痛。主訴食欲不振，體重減輕，此前10個(gè)月嗜睡現象不斷嚴重，持續數月便秘，無(wú)其他癥狀。下肢遠端感覺(jué)不對稱(chēng)，左肢比右肢嚴重。患者有吸煙史，非正常苯丙胺及大麻使用史，并有后天的紋身跡象。有6個(gè)月前的脾梗塞既往病史。體格檢查顯示患者惡病質(zhì)，且右髂窩輕微壓痛，扣疹時(shí)疼痛。軀干和四肢有紅斑丘疹的分界（圖1）。神經(jīng)系統檢查顯示患者下肢不對稱(chēng)性感覺(jué)神經(jīng)反應不正常。

    輔助檢查：化驗檢查發(fā)現白細胞增多（白細胞，16900/μL），炎癥指標偏高（C反應蛋白，109 g/L;紅細胞沉降率，27 mm/h）類(lèi)風(fēng)濕因子增多（269 IU/L），C3和C4含量偏低（分別為0.24，<0.05 g/L），低滴度非典型核周抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），蛋白酶3及髓過(guò)氧化物酶均無(wú)選擇性。雙鏈DNA及可提取核抗體呈陰性。HIV，乙肝病毒，丙肝病毒冷球蛋白和血清學(xué)分析均顯示陰性。尿沉淀顯示腎功能正常。腹部計算機斷層掃描顯示中度升結腸濃縮，有脾梗塞病史（圖2）。

    診斷思路：
    皮疹，腹痛，體重減輕病例：你應該怎樣做？
    1.皮膚科做打孔活組織檢查
    2.胃腸學(xué)腸胃鏡檢查
    3.神經(jīng)病學(xué)會(huì )診，神經(jīng)傳遞研究
    4.外科診斷性腹腔鏡檢查
    初步診斷
    結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎
    該多系統疾病患者關(guān)鍵臨床表現是患者急性腹部丘疹，以及先前原發(fā)性?xún)扰K梗塞。結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）并不常見(jiàn)卻是內臟局部出血及梗塞的重要原因。對于臨床表現為多系統疾病的患者進(jìn)行的鑒別診斷應包括脈管炎。

    注釋?zhuān)?/strong>

    結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）包括中動(dòng)脈炎。其發(fā)病率低，約30人發(fā)病每100萬(wàn)人。結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）具有特殊的皮膚表征，并典型性地影響各臟器（腎，脾，腸），肺血管床面積縮小。患者通常表現ANCA陰性。蛋白酶3和髓過(guò)氧化物酶ANCA的存在支持二選一的診斷判斷：大約三分之一的這類(lèi)患者可能是由于感染了乙肝病毒，但該例患者排除了此種可能。結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN） 發(fā)病機制包括中動(dòng)脈內膜免疫復合物沉淀。
    對于此例急性中度腹部丘疹，先前發(fā)作內臟梗塞的多系統疾病患者，給予腹腔鏡檢查是合理的。鉆取活組織檢查可以對皮疹作出輔助判斷，當然，對于可疑腸出血癥狀腹腔鏡檢查的結果更具說(shuō)服力。對于包括可疑腸出血在內的癥狀采用結腸鏡檢查的方式是不安全的。神經(jīng)傳導研究可以記錄外周神經(jīng)活動(dòng)并能對軸突脫髓鞘作出鑒定，但不能作出最終判斷。

    臨床診斷及治療結果：

    腹腔鏡檢查結果顯示，升結腸局部出血壞死，缺血段近緣腔狹窄。應對患者采取右側結腸部分切除（圖3A）。病理學(xué)檢查顯示中動(dòng)脈管內膜增生且部分細胞呈炎癥性遷移，靜脈血管結構不明顯（圖3B）。經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖顯示血栓跡象。計算機斷層掃描血管造影術(shù)證實(shí)腸系膜血管床血管分叉處動(dòng)脈瘤擴張。
    診斷結果為結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN），伴發(fā)有慢性腸系膜缺血，先前的脾梗塞，慢性腹痛，體重減輕，營(yíng)養不良。
    患者口服高劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇，臨床及血清學(xué)表現均得到迅速改善。環(huán)磷酰胺被用來(lái)部分應答糖皮質(zhì)激素。
    結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）典型的皮膚表征為網(wǎng)狀青斑，根瘤，丘疹，潰瘍，主要影響下肢的局部缺血，該患者并未表現出結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）的典型癥狀，其紅斑可能是由于藥物中毒反應所致，也可能是非法藥物如可卡因佐劑左旋咪唑污染所致。