脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點(diǎn)是脊髓（主要是灰質(zhì)）內形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當病變累及延髓時(shí)，則稱(chēng)為延髓空洞癥。

    病因

    確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類(lèi)，后者罕見(jiàn)。

    1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側彎，環(huán)枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。

    2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。

    3.機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。

    4.其他，如脊髓腫瘤囊性變，損傷性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死軟化，脊髓內出血，壞死性脊髓炎等。

    臨床表現

    發(fā)病年齡31——50歲，兒童和老年人少見(jiàn)，男多于女，曾有家族史報告，脊髓空洞癥的臨床表現有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系，一般病程進(jìn)展較緩慢，早期出現的癥狀多呈階段性分布，最先影響上肢，當空洞進(jìn)一步擴大時(shí)，髓內的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導束也被累及，于空洞腔以下出現傳導束功能障礙，因此，早期病人的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現廣泛甚至出現截癱。

    1.感覺(jué)癥狀

    根據空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側或居于中央，出現單側上肢與上胸節之階段性感覺(jué)障礙，常以階段性分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn)，痛、溫覺(jué)減退或消失，深感覺(jué)存在，該癥狀也可為兩側性。

    2.運動(dòng)癥狀

    頸胸段空洞影響脊髓前角，出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現為肌無(wú)力及肌張力下降，尤以?xún)墒值聂~(yú)際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸形，三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí)，多發(fā)生同側面部感覺(jué)呈中樞型痛，溫覺(jué)障礙，面部分離性感覺(jué)缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導束受累，可出現眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩及眼球震顫，而一側或兩側下肢發(fā)生上運動(dòng)元性部分癱瘓，肌張力亢進(jìn)，腹壁反射消失及Babinski征陽(yáng)性，晚期病例癱瘓多加重。

    3.自主神經(jīng)損害癥狀

    空洞累及脊髓（頸8頸髓和胸1胸髓）側角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現Horner綜合征，病變損害相應階段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側，稱(chēng)之為“半側少汗癥”,而更多見(jiàn)于一側的上半身，或一側上肢或半側臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營(yíng)養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過(guò)度，萎縮，失去光澤，由于痛、溫覺(jué)消失，易發(fā)生燙傷與創(chuàng )傷，晚期病人出現大小便障礙和反復性泌尿系感染。