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    兩例甲狀旁腺功能亢進(jìn)高鈣血癥治療體會(huì )

    2014-04-19 20:26 閱讀:2276 來(lái)源:中華內分泌代謝雜志 責任編輯:龍斯薇
    [導讀] 甲狀旁腺危象屬臨床罕見(jiàn)病例,而臨床上大部分甲狀旁腺危象均合并有骨質(zhì)疏松,反復腎結石,腎功能?chē)乐厥軗p等合并癥,單獨以甲狀旁腺危象起病并引起一系列臨床癥狀而缺乏明顯骨代謝紊亂的病例較少。現就2例急性起病的甲狀旁腺功能

        甲狀旁腺危象屬臨床罕見(jiàn)病例,現就2例急性起病的甲狀旁腺功能亢進(jìn)(甲旁亢)高鈣血癥的病例特點(diǎn)報告如下:

        病例1,女,41歲,主訴“因口干,多飲伴腰痛,尿頻,尿急15天”入院,查血鈣 4.72mmol/l、磷 1.6mmol/l、血尿素氮(BUN) 10.9mmol/l、肌酐 158.7μmol/l、腦鈉肽(BNP) 956pg/ml、甲狀旁腺激素(PTH) 160.9pmol/l、25羥維生素D 54nmol/l、堿性磷酸酶 131U/l(正常參考范圍30-110,下同),骨密度示腰椎T值為-1.6、Z值為-1.3,髖關(guān)節T值為-2.6、Z值為-2.4.雙側橈側指骨及顱骨骨板骨皮質(zhì)未見(jiàn)明顯骨吸收,頸部CT見(jiàn)甲狀旁腺為一邊緣清楚的大約7cm×3cm大小的高密度腫塊(圖1A、B)。入院后予以血透和其他對癥治療,未行手術(shù)治療,患者終因心衰,肺部嚴重感染治療無(wú)效死亡。

        病例2,女,42歲,主訴“口干、乏力25天,全身疼痛10天,咳嗽、咳痰5天”入院,查血BUN 8.56mmol/l 、肌酐 241.2μmol/l、鈣 3.1mmol/l、磷 0.87mmol/l、PTH 112.9 pmoL/l、堿性磷酸酶122 U/l,骨密度示腰椎T值為-1.7、Z值為-1.4,髖關(guān)節T值為-0.1、Z值為0.1.顱骨骨板及雙側橈側指骨骨皮質(zhì)無(wú)明顯骨吸收,頸部CT見(jiàn)甲狀旁腺為一邊緣尚清楚的大小約4cm×3cm大小的高密度腫塊(圖1C、D),入院后予對癥治療后手術(shù),術(shù)中取出4.5cm×2.8cm×1.5cm大小腫物,手術(shù)順利,術(shù)后血鈣 1.98mmol/L,免疫組化Syn(+),Ki-67(10%+;圖2),術(shù)后予以補鈣等對癥治療患者病情好轉。
     

        注:A:病例1顱骨正側位及雙手X線(xiàn)片,圖中顯不指骨及頭顱骨骨皮質(zhì)無(wú)明顯骨吸收;B:病例1甲狀旁腺橫斷面及冠狀面CT(平掃加增強),紅色箭頭所示為甲狀旁腺腫塊;c:病例2顱骨及雙側指骨X線(xiàn),圖中顯示頭顱骨及雙側指骨骨皮質(zhì)無(wú)明顯骨吸收;D:病例2甲狀旁腺橫斷面及冠狀面CT(平掃加增強),紅色箭頭所示為甲狀旁腺腫塊圖1 病例的影像學(xué)照片

        討 論

        原發(fā)性甲旁亢多見(jiàn)于中年婦女,常由甲狀旁腺腺瘤引起,常見(jiàn)的甲旁亢主要以骨質(zhì)疏松,嚴重者伴有骨折,泌尿系反復結石為臨床首發(fā)表現,生化檢查為鈣磷代謝紊亂,且PTH升高,回顧病例1和病例2的頸部CT顯示甲狀旁腺腫塊,而無(wú)明顯骨質(zhì)疏松,以甲狀旁腺危象起病。

        病例1血鈣高達4.72mmol/L、PTH高達160.9pmol/L,以口干,多飲,尿頻為首發(fā)癥狀,可以明確診斷為高鈣危象,而指骨和頭顱骨X線(xiàn)骨皮質(zhì)無(wú)明顯骨吸收。患者未及時(shí)行手術(shù)治療。僅用利尿,大量補液,無(wú)鈣血透等內科保守治療,選用伊班磷酸鈉而非唑來(lái)膦酸鈉降鈣治療,Markowitz報道,伊班磷酸鈉不會(huì )使腎功能一過(guò)性下降。病例1終因合并多器官功能衰竭而經(jīng)搶救無(wú)效死亡。Ntaios報道甲狀旁腺腺瘤所致甲狀旁腺危象若不行手術(shù)治療,死亡率可達100%,即使行手術(shù)治療也有20%的死亡率。

        病例2的血鈣高達3.1mmol/L,PTH高達112.9pmol/L,指骨及頭顱骨X線(xiàn)示骨皮質(zhì)無(wú)顯骨吸收,且無(wú)反復泌尿系結石表現,患者以口干,多飲為首發(fā)癥狀,明確診斷為高鈣危象,患者病理切片免疫組化Syn(+),Ki-67(10%+),考慮為甲狀旁腺腺瘤,證明為甲狀旁腺危象起病的甲狀旁腺腺瘤,經(jīng)積極內科治療后行手術(shù)切除甲狀旁腺腺瘤,預后較好,術(shù)后血鈣較低可能與骨饑餓綜合征有關(guān)。

        本兩例患者主要以血鈣和血PTH持續明顯的升高。出現高鈣危象,進(jìn)展很快,全身癥狀表現明顯,急起多器官功能障礙,而骨質(zhì)疏松程度較輕,是一類(lèi)比較典型的以甲狀旁腺危象起病為主的甲狀旁腺腺瘤,病例2及時(shí)診斷并行手術(shù)治療后,患者病情好轉,正如Rock報道的對于起病急,病程短,很快出現電解質(zhì)紊亂的患者應及早手術(shù)以解除病因,術(shù)后可以很快糾正電解質(zhì)平衡紊亂,減少并發(fā)癥的發(fā)生。

        綜上所述:甲狀旁腺腺瘤以高鈣危象起病直接威脅到患者生命,此時(shí)即使患者基礎條件較差,在做積極內科治療的同時(shí)做好充分的術(shù)前準備后,也應盡早手術(shù)治療,以便減少患者的死亡率,改善患者的預后。


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