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急性髓系白血病專(zhuān)家共識 內容簡(jiǎn)介：

急性髓系白血病治療的專(zhuān)家共識：
急性早幼粒細胞白血病(APL)的治療
中華醫學(xué)會(huì )血液學(xué)分會(huì )白血病學(xué)組

疾病診斷
具有典型的APL細胞形態(tài)學(xué)表現
-細胞遺傳學(xué)檢查：t(15；17)陽(yáng)性或分子生物學(xué)檢查PML-RAR?融合基因陽(yáng)性
-少見(jiàn)PL**-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stab5-RAR?

誘導緩解治療
疑診為APL的AML患者應即可給予全反式維甲酸(ATRA)治療，若遺傳學(xué)檢查結果排除APL，則停用按一般AML治療
缺乏循證醫學(xué)證據/獲得強烈推薦：
ATRA對糾正出凝血機制，降低嚴重/致命性出血并發(fā)癥有益
治療副作用有限

誘導緩解治療
-誘導治療方案：
①ATRA和蒽環(huán)類(lèi)：
去甲氧柔紅霉素(IDA)、柔紅霉素(DNR)
TallmanM.DOI10.1182/blood-2009-07-216457

誘導緩解治療
-誘導治療方案：
②A(yíng)TRA+砷劑：不能耐受蒽環(huán)類(lèi)化療者，***(ATO)或口服砷劑治療
TallmanM.DOI10.1182/blood-2009-07-216457

誘導治療療效檢測
-APL誘導治療骨髓監測：
ATRA誘導分化作用時(shí)間較長(cháng)，不宜過(guò)早評價(jià)
一般在第4-6周和血細胞計數恢復后進(jìn)行
誘導緩解時(shí)細胞遺傳學(xué)一般正常
-誘導緩解時(shí)分子生物學(xué)緩解不具預后意義；鞏固治療后有意義

鞏固治療
ATRA+蒽環(huán)類(lèi)緩解：
蒽環(huán)類(lèi)藥物(IDA或DNR)為主化療2療程，同時(shí)ATRA1-2周
高危患者中/大劑量Ara-C(≥1g/m2)或ATO
-ATRA+砷劑緩解：ATRA+砷劑(ATO/口服砷劑)鞏固治療6個(gè)療程

鞏固治療
PHETEMA研究-LPA96蒽環(huán)類(lèi)單藥鞏固治療/LPA99蒽環(huán)類(lèi)+ATRA
MartinS.Tallman,doi:10.1182/blood-2009-07-216457

鞏固治療
Estey報告：
-誘導治療ATRA+ATO；WBC?10?109/L患者加用gemtuzumabozogamicin(GO)控制高白
-鞏固治療：?jiǎn)斡肁TRA/ATO?5
-75/82獲得(92%),7例誘導緩解期死亡
-中未隨訪(fǎng)99周(2-282)
-3例復發(fā)：39,52和53周
-3例CR期死亡：14,21和71周（第二腫瘤）
-預期3年生存期:85%
RavandiF,JClinOncol.2009;27(4):504-510.

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