腹膜后腫塊需要鑒別的疾病很多。對泌尿外科而言，累及腎臟的腫塊不僅僅有腎癌，還有可能是腎上腺腫瘤，但也要排除其他罕見(jiàn)的疾病，如本頻道早前報道的腎上腺內皮性囊腫，或者是其他更為罕見(jiàn)的疾病，如近日紐約大學(xué) Langone 醫學(xué)中心外科的 Leon Guerrero 醫生在 JAMA Surgery 臨床挑戰刊登的罕見(jiàn)病例。

    患者，女性，57 歲，進(jìn)行性加重的左側背部疼痛 4 月余。不伴有其他癥狀。既往有非胰島素依賴(lài)型糖尿病史。體格檢查有明顯的輕微左脅腹部疼痛，但無(wú)肋脊角壓痛。實(shí)驗室檢查在正常范圍內。軸向顯像顯示一個(gè)外生性的腹膜后腫塊，同時(shí)伴有實(shí)性和囊性成分，侵及左腎、后腹壁和結腸系膜（圖 1）。

    圖 1 冠狀面 CT 成像顯示一個(gè)伴有囊性成分的腹膜后腫塊，侵及鄰近的腎臟和結腸系膜。紅色箭頭顯示降結腸；藍色箭頭，被腫塊浸潤的左腎；黃色箭頭，伴有囊性成分的腹膜后腫塊。

    腫塊最大徑有 20cm.結腸鏡檢查和** X 光檢查均為陰性。PET-CT 顯示沒(méi)有其他異常。

    根據以上這些資料，你得出的診斷是什么？

    A.淋巴瘤

    B.腸源性囊腫惡變

    C.腹膜后肉瘤

    D.原發(fā)性腎臟腫瘤

    正確答案是 B. 腸源性囊腫惡變。

    這個(gè)腹膜后腫塊鑒別診斷包括原發(fā)性腹膜后臟器（即胰腺、腎上腺、腎臟）腫瘤、腹膜后肉瘤、淋巴瘤或轉移性病變。更少見(jiàn)的鑒別診斷有囊性畸胎瘤和其他先天性腹膜后腫塊。考慮到** X 光檢查、MRI 和 PET-CT 均無(wú)其他異常發(fā)現，排除轉移性病變。此外，結腸鏡檢查也是陰性的。

    考慮到腹膜后肉瘤可能，患者進(jìn)行了經(jīng)皮腫塊穿刺活檢。結果與未知的原發(fā)性腺癌一致，這意味著(zhù)肉瘤和淋巴瘤可能性不大。遵循腫瘤手術(shù)原則，完整切除了腫塊、左腎、左側結腸和浸潤的后腹壁肌肉。植入生物網(wǎng)重建后壁的肌筋膜缺陷。標本的病理分析顯示這是一個(gè)中度分化的腺癌，從腹膜后區域擴展至左腎下極和結腸的附著(zhù)部分（圖 2）。

    圖 2 完整的腹膜后腫瘤病理標本，包含一個(gè)嵌入的纖維囊腫和浸潤的鄰近腎臟與結腸系膜。黃色箭頭顯示腹膜后囊腫；藍色箭頭，結腸系膜；紅色箭頭，被腺癌浸潤的左腎。

    這個(gè)腫塊內嵌有一個(gè)腸源性纖維囊腫，并伴有發(fā)育不良的局灶性粘液分化表面。腺癌來(lái)源于囊壁內部。淋巴結合切緣是陰性的。免疫組化顯示 CK-7 陽(yáng)性，CK-20 局灶陽(yáng)性。

    腸源性囊腫（也叫消化道重復囊腫）極為罕見(jiàn)，尸檢報告發(fā)生率為 1/4500.由于其細胞來(lái)源與前腸、中腸或后腸螯合，與鄰近腸管共享血供，因而被認為是先天性的。它們可以是單純的，也可以是多發(fā)的，常見(jiàn)于腸的系膜面。癥狀性重復囊腫常發(fā)現于嬰兒或兒童早期，而無(wú)癥狀重復囊腫更常于常規影像學(xué)檢查時(shí)被偶然發(fā)現。

    無(wú)論是單純的還是多發(fā)囊腫，完整切除都是最佳治療方法。據作者所知，這是文獻報告的第四例伴有腺癌惡變的腹膜后重復囊腫。即使對于惡變的病例，只要切緣陰性，預后也是好的。由于大多數腺癌在 3 年內有局灶復發(fā)，因此有必要進(jìn)行長(cháng)達 5 年的每年監測。