一、肥厚性梗阻型心肌病臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。

    行經(jīng)皮腔室間隔心肌消融術(shù)PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.34）。

    （二）診斷依據。

    根據《心肌病診斷與治療建議》（中華醫學(xué)會(huì )心血管病學(xué)分會(huì )，2007年）及2003年ACC/ESC相關(guān)指南。

    1.臨床發(fā)作特點(diǎn)：勞力性呼吸困難、胸痛、室上性或室性心律失常、暈厥、黑朦或短瞬間頭暈、猝死。

    2.超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)：室間隔非對稱(chēng)性肥厚，左心室流出道壓力階差，伴SAM現象。

    3.心電圖特點(diǎn)：T波倒置、ST段改變、異常Q波，可有多種心律失常。

    （三）選擇治療方案的依據。

    根據《心肌病診斷與治療建議》（中華醫學(xué)會(huì )心血管病學(xué)分會(huì )，2007年）及2003年ACC/ESC相關(guān)指南。

    1.基礎藥物治療：β受體阻滯劑、維拉帕米。

    2.經(jīng)皮經(jīng)腔室間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）：藥物治療效果不佳，左心室流出道壓力階差（LVOTPG）靜息時(shí)≥50mmHg或LVOTPG靜息時(shí)<50mmHg，應激時(shí)≥70m Hg,心臟血管解剖適于行PTSMA。

    3.外科室間隔心肌切除術(shù)：藥物治療效果不佳，左心室流出道壓力階差（LVOTPG）靜息時(shí)≥50mmHg。

    4.有惡性室性心律失常者，建議安裝埋藏式心臟復律器。

    5.雙腔起搏器（DDD）治療：藥物治療效果不佳，不適宜PTSMA或手術(shù)不成功，特別是合并緩慢性心律失常者。

    （四）標準住院日為11-14天。

    （五）進(jìn)入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10:I42.101肥厚性梗阻型心肌疾病病編碼。

    2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）術(shù)前準備（術(shù)前評估）1-3天。

    1.必需的檢查項目：

    （1）血常規+血型、尿常規+酮體、大便常規+潛血；

    （2）血清心肌損傷標記物、凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；

    （3）心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖、24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖、核磁共振；

    （4）冠脈+左心室造影，注意左心室測壓。

    2.根據患者情況可選擇的檢查項目：腦鈉肽、心臟負荷試驗。

    （七）選擇用藥。

    同基礎藥物治療。

    （八）手術(shù)時(shí)間為入院后5-7天。

    1.麻醉方式：局部麻醉。

    2.手術(shù)方式：PTSMA，術(shù)前常規植入臨時(shí)起搏器，術(shù)中床旁心臟超聲（心肌聲學(xué)造影）支持。

    3.術(shù)中用藥：抗血栓藥（肝素化）、嗎啡等。

    4.術(shù)后處理：

    （1）介入術(shù)后即刻需檢查項目：生命體征檢查、心電圖、心電監測、穿刺部位的檢查、血清心肌損傷標記物檢查。

    （2）介入術(shù)后常規入住重癥監護病房24-48小時(shí)。

    （3）臨時(shí)起搏器保留24-48小時(shí)后酌情拔出。

    （九）術(shù)后住院恢復4-7天。

    1.介入術(shù)后第1天需檢查項目：心電圖、心肌損傷標記物、血常規、尿常規。

    2.觀(guān)察患者癥狀和心律失常情況，及時(shí)發(fā)現和處理并發(fā)癥，復查術(shù)后超聲心動(dòng)圖和24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖。

    3.繼續嚴密觀(guān)察穿刺部位出血、滲血情況。

    4.根據患者情況可繼續使用β受體阻滯劑、維拉帕米等藥物。

    （十）出院標準。

    1.生命體征穩定，臨床癥狀改善。

    2.穿刺部位愈合良好。

    3.無(wú)其他需要繼續住院的并發(fā)癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.冠脈造影后轉外科行心肌切除術(shù)。

    2.造影冠脈形態(tài)和/或左心室功能異常，需進(jìn)一步檢查明確診斷。

    3.藥物保守治療，觀(guān)察治療效果。

    二、肥厚性梗阻型心肌病臨床路徑表單

    適應對象：第一診斷為肥厚型心肌病（ICD-10: I42.101）

    行經(jīng)皮腔室間隔心肌消融術(shù)PTSMA：ICD-9-CM-3: 37.34

    患者姓名：       性別：       年齡：     門(mén)診號：      住院號

    住院日期：       年    月    日   出院日期            標準住院日11-14天

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