《2013血友病診斷與治療中國專(zhuān)家共識》內容預覽

    一、定義

    血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B.前者表現為凝血因子V111（ FV111）缺乏，后者表現為凝血因子IX （ FIX）缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起。

    二、流行病學(xué)

    血友病的發(fā)病率無(wú)明顯種族和地區差異）在男性人群中血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血。友病B的發(fā)病率約為1/25 000;女性血友病患者極其罕見(jiàn)。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一20 %.

    由于醫療條件等各方面原因，血友病的患病率在不同國家及同一國家不同時(shí)期都存在很大的差異我國1986至1989年在全國24個(gè)省市的37個(gè)地區所進(jìn)行的流行病學(xué)調查顯示我國的血友病患病率為2.73/10萬(wàn)

    三、臨床表現與分型

    1.血友病A和血友病B的臨床表現相同，主要表現為關(guān)節、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統出血以及拔牙后出血不止等。若反復出血，不及時(shí)治療可導致關(guān)節畸形和（或）假腫瘤形成，嚴重者可危及生命。

    2.外傷或手術(shù)后延遲性出血是本病的特點(diǎn)。

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