CT病例：布加氏綜合癥

     布加氏綜合征（Budd-Chiari syndrome）是由肝靜脈和/或其開(kāi)口下段下腔靜脈阻塞性病變引起的伴有或不伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一中肝后性門(mén)脈高壓病。1845年和1899年Budd和Chiari分別描述了本病，故稱(chēng) 布-加氏綜合征。在西方國家，多因血流高凝狀態(tài)導致肝靜脈血栓形成而致，常不涉及下腔靜脈，或由明顯重大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發(fā)下腔靜脈高壓。而在東方國家，則以下腔靜脈病變或發(fā)育異常為多見(jiàn)。本病分三種類(lèi)型，即以下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞性（Ⅰ型）、彌漫性狹窄或阻塞型（Ⅱ型）及肝靜脈阻塞型（Ⅲ型）。Ⅰ型約占57%；Ⅱ型約占38%；約占5%。本病以男性病人多見(jiàn)，男女之比約為2：1。發(fā)病年齡則視發(fā)病原因而異，因先天性發(fā)育異常者，發(fā)病較早，最早者2.5歲。但多發(fā)于20~40歲之間。因后天原因致病者，則發(fā)病年齡較晚。單純的肝靜脈阻塞者，以門(mén)靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時(shí)出現門(mén)靜脈 高壓和下腔靜脈阻塞綜合征的癥狀。晚期病人由于腹水嚴重，因減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，最后死于嚴重營(yíng)養不良、食道曲張靜脈破裂的消化道大出血，或肝、腎功能衰竭。