庫欣綜合征的病因

    臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見(jiàn)，一般按病因分類(lèi)。

    皮質(zhì)醇癥按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種：

    1.庫欣綜合征的病因之 醫源性皮質(zhì)醇癥

    長(cháng)期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現皮質(zhì)醇癥的臨床表現，這在臨床上十分常見(jiàn)。這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復原。但長(cháng)期大量應用糖皮質(zhì)激素可反饋抑制垂體分泌A(yíng)CTH,造成腎上腺皮質(zhì)萎縮，一旦急驟停藥，可導致一系列皮質(zhì)功能不足的表現，甚至發(fā)生危象，故應予注意。長(cháng)期使用ACTH也可出現皮質(zhì)醇癥。

    2.庫欣綜合征的病因之 垂體性雙側腎上腺皮質(zhì)增生

    雙側腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌A(yíng)CTH過(guò)多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見(jiàn)嗜堿細胞瘤，也可見(jiàn)于嫌色細胞瘤；②垂體無(wú)明顯腫瘤，但分泌A(yíng)CTH增多。一般認為是由于下丘腦分泌過(guò)量促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子（CRF）所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類(lèi)病例由于垂體分泌A(yíng)CTH已達一反常的高水平，血漿皮質(zhì)醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。

    3.庫欣綜合征的病因之 垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質(zhì)增生

    支氣管肺癌（尤其是燕麥細胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時(shí)可分泌一種類(lèi)似ACTH的物質(zhì)，具有類(lèi)似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質(zhì)增生，故稱(chēng)異源性ACTH綜合征。這類(lèi)患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥。病灶分泌A(yíng)CTH類(lèi)物質(zhì)是自主的，口服大劑量氟美松無(wú)抑制作用。病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。

    4.庫欣綜合征的病因之 腎上腺皮質(zhì)腫瘤

    大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長(cháng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受ACTH的控制。由于腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮。此類(lèi)患者無(wú)論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質(zhì)醇的分泌量不會(huì )改變。腎上腺皮質(zhì)腫瘤尤其是惡性腫瘤時(shí)，尿中17酮類(lèi)固醇常有顯著(zhù)增高。

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