一名60歲的女性因進(jìn)行性雙上肢麻木無(wú)力一年來(lái)診，訴癥狀以右側為重。患者既往無(wú)外傷史，不飲酒。

    檢查顯示患者有頸胸脊柱后側凸。雙側手部小肌肉有明顯萎縮。右側上肢近端和遠端肌力分別為3+/5和5-/5，均低于左側對應部位（分別為4/5和5/5）。除減弱的左側旋后肌反射外，其余上肢反射消失。雙側肩部和上肢痛覺(jué)和溫度覺(jué)消失，但輕觸覺(jué)完整。

    下肢肌力正常，左側膝反射和踝反射靈敏，雙側跖反射向上，下肢感覺(jué)正常。

    問(wèn)題1

    該患者最可能的診斷是什么？

    （a）運動(dòng)神經(jīng)元病

    （b）再發(fā)中風(fēng)

    （c）多發(fā)性神經(jīng)病

    （d）脊髓空洞癥

    （e）亞急性脊髓聯(lián)合變性

    問(wèn)題2

    最適宜進(jìn)行的檢查項目是什么？

    （a）頸部X光照片

    （b）脊髓和腦的MRI掃描

    （c）腦部CT掃描

    （d）血漿維生素B12水平測定

    （e）神經(jīng)傳導試驗

    答案附于本文末尾。

    總體解釋1

    此患者表現為上肢的分離性感覺(jué)喪失和無(wú)反射性肌無(wú)力，這是脊髓中央損傷綜合征的典型表現。容易破壞損傷頸部脊髓中央灰質(zhì)的損傷或情況可以導致上述綜合征。鑒別診斷包括頸椎脊髓病、頸椎外傷、腫瘤和脊髓空洞癥。

    總體解釋2

    患者脊髓和腦的MRI掃描顯示嚴重的脊髓空洞癥（syringomyelia）。脊髓各部均未見(jiàn)腫瘤。枕骨大孔處有8mm的小腦疝。上述特征吻合阿-希氏（Arnold-Chiari）一型畸形的診斷。阿-希氏（Arnold-Chiari）畸形的患者常見(jiàn)咳嗽引至的頭痛和頸、手臂、面部疼痛。

    總體解釋3

    隨著(zhù)脊髓空洞癥的進(jìn)展和空洞的增大，患者會(huì )逐漸出現下肢痙攣和無(wú)力、膀胱和腸道功能紊亂，部分患者會(huì )出現霍納氏（Horner）綜合征。

    正確答案

    問(wèn)題1: （d）脊髓空洞癥

    問(wèn)題2：（b）脊髓和腦的MRI掃描