原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤極為罕見(jiàn)，可起源于附睪、精索或其血管，在臨床上常表現為無(wú)痛、不透光、質(zhì)硬且呈分葉狀，早期易于附睪結核混淆。 原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤的治療主要是高位切斷精索、切除患側睪丸及附睪，一般不主張行腹膜后淋巴結清掃，術(shù)后采用輔助性放療可能對防止腫瘤局部復發(fā)有幫助，但化療的作用很有限。局部復發(fā)可再次手術(shù)，對發(fā)生遠處轉移者，目前尚無(wú)有效的治療方法。原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤的預后差，5年生存率極低。現報告一例原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤病例如下：

    患者，67歲。

    主訴：左側附睪腫物漸進(jìn)性增大7個(gè)月，腹脹1周。

    病史：入院前曾在外院診斷為“附 睪結核”，行抗結核治療2個(gè)月無(wú)效；余未發(fā)現異常。

    體檢：全身未發(fā)現表淺淋巴結腫大；右側睪丸、附睪正常，左側睪丸大小、質(zhì)地基本正常，左側附睪增大如雞 蛋，質(zhì)硬，表面呈結節狀，無(wú)壓痛，與周?chē)捌つw無(wú)粘連。

    實(shí)驗室檢查：
    尿常規正常，尿脫落細胞學(xué)檢查陰性，血甲胎球蛋白＜ 25 μg/L，癌胚抗原＜5 μg/L ，絨毛膜促性腺激素（β-亞單位）正常。
    CT示肝臟有多個(gè)大小不等低密度影，腹膜后見(jiàn)多個(gè)腫大淋巴結影。

    初步診斷：附睪腫瘤伴肝臟及腹膜后淋巴結轉移。

    手術(shù)切除左側睪丸及附睪。大體標本：左側睪丸4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm,左側附睪4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm，附睪表面有多個(gè)結節，腫塊質(zhì)硬，切面顏色灰白。

    光鏡：見(jiàn)瘤細胞呈長(cháng)梭形，胞漿豐富、紅染，核呈桿狀，兩端鈍圓，核分裂相多，可見(jiàn)瘤巨細胞。

    免疫組織化學(xué)檢驗：SActin（+），EMA（-），Vimentin（-）。

    病理診斷：左側附睪平滑肌肉瘤。

    術(shù)后未行放療、化療，2個(gè)月后患者死于腫瘤全身多處轉移。