病例摘要：患者，男，77歲，偶然發(fā)現左膝部有一腫塊兩月余，于2010年4月發(fā)現膝部腫塊約0.5cm x1 0 cm x1.0 cm大小，無(wú)局部麻木疼痛，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)下肢水腫、活動(dòng)障礙，元外傷史。當地醫院擬診為“左膝部腫塊”。患者當時(shí)剛行冠脈支架術(shù)，暫不適合手術(shù)治療，予局部包扎換藥處理。之后腫塊逐漸增大，仍無(wú)不適，于2010年6月3日來(lái)我院就診收住入院。查體：左髕骨下1 cm見(jiàn)一3 5 cm×3.5 cm×1，0 cm腫塊，高出皮膚表面，無(wú)壓痛，質(zhì)地較硬，邊界清楚；表面皮膚呈暗紅色（圖1），腹股溝淺表淋巴結未及腫大。

    既往史：冠心病行冠脈支架術(shù)

    輔助檢查：實(shí)驗室檢查：血常規、尿常規、大便常規、凝血類(lèi)、腫瘤類(lèi)、腫瘤相關(guān)物質(zhì)六項未見(jiàn)明顯異常，

    手術(shù)方式：行“左膝部腫塊擴大切除+轉移皮瓣移植術(shù)”

    術(shù)后病理：術(shù)后病理（圖2）示：左膝部皮膚Merkei細胞癌。表面被覆皮膚，糜爛、壞死，真皮內見(jiàn)小至中等大小瘤細胞，呈巢狀或彌漫分布，核膜清楚，染色質(zhì)呈粉沫狀，伴壞死，已侵犯表皮，核分裂象8+／400倍高倍視野上、下、內、外、基底切緣陰性。免疫組化：嗜鉻素（cgA）（+）、突觸素（Syn）（+）、單克隆抗體（cD）56（+）、角蛋白（+）、CD99（+）、B細胞淋巴瘤／白血病_2基因（+／一）、S-100（一）CD20（一）、CD79a（一）、CD3（一）、cm（一）、CD5（一）、CD7（一）、CIM3（一）。

    治療后觀(guān)察：術(shù)后一周檢查發(fā)現腹股淘淋巴結腫大，質(zhì)硬。檢查B超、PET-CT均提示：雙側腹股溝多發(fā)腫大淋巴結，右側胭窩未見(jiàn)明顯異常。患者切口愈合可，術(shù)后轉腫瘤科繼續予化療及放射治療（具體不詳），術(shù)后到目前為止共13個(gè)月，患者一般情況良好，無(wú)局部復發(fā)。未見(jiàn)明顯遠處轉移灶。

    臨床診斷：左膝部皮膚Merkei細胞癌

    討論：皮膚Merkei細胞癌是一種罕見(jiàn)的皮膚高度惡性腫瘤，肉眼診斷困難，易誤診誤治。臨床上只能提出可疑診斷，明確診斷需病理。組織學(xué)上呈現由小的圓形或卵圓形嗜堿性細胞組成瘤細胞團、索，形態(tài)單一，多呈片狀、巢狀、小梁狀生長(cháng)模式，核分裂象和凋亡小體常見(jiàn)，以侵犯真皮為主，亦可累及皮下組織。本病需除外肺小細胞癌（small cell lung carcinomaSCLC）皮膚轉移、原發(fā)性惡性外周原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（Pe**heral primitive neuroectodennal tumor,PNET）、惡性淋巴瘤、白血病、低分化小汗腺癌、低分化鱗狀細胞癌、惡性黑素瘤等疾病。

    總結：MCC極易復發(fā)及轉移，惡性程度高，預后較差，但對放療及化療敏感。因此，應積極治療。