病歷摘要：患者，男，53歲，因“頭痛6d”于2011年6月28日入我院。入院前6d出現全頭脹痛，右側重，伴雙眼痛、嘔吐。體檢無(wú)陽(yáng)性體征。6月29日抽搐1次，意識不清，四肢強直，lmin后緩解。此后患者雙眼向左側運動(dòng)不能，右側鼻唇溝較對側淺，左側肢體肌力Ⅳ一級。增強磁共振（2011年6月30日）示右側額顳頂部顱板下方帶狀等T1、混雜T2信號影，增強掃描可見(jiàn)強化（圖1）。腰穿腦脊液呈線(xiàn)樣流出，腦脊液常規示總蛋白1054mg／L，細胞數270×106／L，余無(wú)異常。7月1日抽搐2次，此后進(jìn)食差，嗜睡，左側肢體肌力Ⅲ級。住院期間間斷發(fā)熱，最高38.0℃，白細胞升高。

    既往史：無(wú)特殊。

    可能診斷：顱內炎癥可能性大，腫瘤不除外。

    治療方案：按顱內炎癥對癥治療未見(jiàn)好轉。

    病情進(jìn)展：7月12日復查頭CT示中線(xiàn)結構左移。于2011年7月18日行手術(shù)治療。術(shù)后病理回報：光鏡下見(jiàn)癌細胞呈灶狀或條帶狀分布，細胞大小不一致，核大，見(jiàn)核仁及核分裂，間質(zhì)淋巴細胞及組織細胞增生。Vimentin（+），Ki67散在（+），CD3散在（+），CD20局灶（+），CD138（+）。

    病理診斷：（右側硬膜下）非霍奇金淋巴瘤（富于組織的B細胞型）。

    明確診斷：由于患者無(wú)周身淺表淋巴結腫大及結外器官受累，診斷為硬膜下原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤。

    隨訪(fǎng)：術(shù)后3d及術(shù)后2個(gè)月隨訪(fǎng)，患者無(wú)頭痛，無(wú)抽搐發(fā)作，意識清楚，語(yǔ)言流利，四肢肌力V級。全身檢查未見(jiàn)復發(fā)或新發(fā)病灶。

    討論：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤（PCNSL）是一種較為罕見(jiàn)且高度惡性的發(fā)生于淋巴結外器官的淋巴瘤，可發(fā)生于椎管內和顱內。顱內PCNSL好發(fā)于中年男性，一般呈亞急性起病，常表現為顱內壓增高和相應腦損害區的定位體征。病灶位置多位于中線(xiàn)兩旁的深部腦實(shí)質(zhì)、腦室周?chē)l(fā)生于硬膜下的極為少見(jiàn)。

    醫生觀(guān)點(diǎn)：國外曾有數例硬膜或硬膜下非霍奇金淋巴瘤的報道，一些病灶曾被誤診為硬膜下血腫、腦膜瘤等，最終經(jīng)病理檢查確診。這些病例以抽搐起病的均立即就診，而以頭痛起病的病程較長(cháng)，進(jìn)展較慢，個(gè)別病例甚至頭痛數月才就診，如本病例急性起病，數天后即發(fā)展為抽搐、偏癱、意識障礙者少見(jiàn)。

    臨床經(jīng)驗：本病臨床上少見(jiàn)，且此病例起病急，病灶位置不典型，初步診斷時(shí)很難考慮淋巴瘤。通過(guò)病理診斷后再看病例，淋巴瘤可解釋其發(fā)熱、頭痛、抽搐、血常規及腦脊液的異常。由于PCNSL進(jìn)展較快、預后較差，為了避免漏診和延誤病情，對一些診斷不清且進(jìn)展快的病例，應考慮是否有淋巴瘤的可能。