患者男性，35歲，因“多尿和急性腎功能衰竭”于2010年8月入院。

    2009年下半年，患者被診斷為庫欣綜合征。在接受檢查時(shí)，被發(fā)現腦垂體上有一產(chǎn)促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤，并于2010年5月接受了經(jīng)蝶骨腺瘤切除術(shù)。術(shù)后，其血清皮質(zhì)醇和二十四肽促皮質(zhì)素水平回歸至正常，然而卻出現持續性多尿。患者被診斷為中樞性尿崩癥，開(kāi)始接受1-脫氨基-8-D-精氨酸-加壓素（DDAVP）1 mg每晚口服治療，并作為門(mén)診患者定期接受家庭保健醫師及腎內科醫師隨診。

    在治療過(guò)程中，患者持續感到口渴嚴重，不斷喝水仍覺(jué)不能解渴，每日尿量大且夜尿明顯。DDVAP使用劑量被增加并維持至0.2 mg bid，但患者仍持續多尿。患者及其妻子均稱(chēng)患者堅持遵守醫囑服藥。

    在此次入院前幾天，患者出現包括惡心、鼻充血和廣泛肌痛等一系列癥狀，否認發(fā)熱、寒戰和腹瀉。患者自發(fā)減少每日經(jīng)口攝入量（包括液體入量）。

    體格檢查

    血壓92/48 mmHg，心律115次/分，呼吸20次/分，肺部聽(tīng)診無(wú)異常，腹部無(wú)壓痛，無(wú)水腫。

    實(shí)驗室檢查

    血鈉153 mmol/L，血鉀6.2 mmol/L，血氯102 mmol/L，碳酸氫鹽32 mmol/L，血尿素氮（BUN） 20 mmol/L（56 mg/dl），血肌酐268 μmol/L（1.9 mg/dl，其基礎血肌酐為79.6 μmol/L）。復查清晨（8點(diǎn)）皮質(zhì)醇為11 μg/dl，ACTH為22 pg/ml。

    治療

    入院后，患者接受腸外等滲液、自由水和DDAVP治療。兩天后，其血清電解質(zhì)水平恢復至正常，血肌酐水平降至79.6 μmol/L（0.9 mg/dl）。

    提問(wèn)

    1. 盡管患者接受了門(mén)診治療，為何其仍存在持續性多尿？

    2. 對于中樞性尿崩癥的診斷是否應做更多檢查以確定診斷？

    3. 如何有效治療該患者？

    病情分析

    中樞神經(jīng)系統手術(shù)（尤其鞍區手術(shù)）常易致水、電解質(zhì)及滲透壓調節紊亂。

    克里斯托夫（Kristof）等以57例經(jīng)蝶竇行垂體腺瘤切除術(shù)患者為對象的前瞻性研究顯示，75.4%的患者術(shù)后出現水和電解質(zhì)紊亂。其中，31例出現與中樞性尿崩癥相關(guān)的高鈉血癥，21例出現與抗利尿激素分泌失調綜合征（SIADH）相符的低鈉血癥，9例發(fā)生中樞性尿崩癥并隨后出現與SIADH相關(guān)的低鈉血癥。

    與既往回顧性研究一致，該前瞻性研究顯示，中樞性尿崩癥常發(fā)生于術(shù)后2～3天內。雖然大多數患者在術(shù)后兩周即可恢復，但仍約有18%的患者術(shù)后多尿癥狀會(huì )持續3個(gè)月。導致術(shù)后易發(fā)生水和電解質(zhì)紊亂的危險因素有腫瘤較大或腫瘤具內分泌功能，以及患者較年輕等。