原發(fā)CNS淋巴瘤的治療是神經(jīng)腫瘤中最受爭議的話(huà)題，因為這種疾病很復雜，而且有效研究很少。2013年，歐洲神經(jīng)腫瘤協(xié)會(huì )建立了集中于確定原發(fā)CNS淋巴瘤免疫活性成人循證指南的多學(xué)科工作。這一指南有助于臨床醫生的日常實(shí)踐和決策，并作為未來(lái)研究神經(jīng)腫瘤的基礎。醫脈通對其內容進(jìn)行概括編譯，內容如下——診斷共識聲明和建議

    ※ 注射對比劑之前和之后，顱骨MRI神經(jīng)影像使用液體衰減反轉恢復和T1加權數列是診斷和隨訪(fǎng)的方法。彌漫，動(dòng)態(tài)敏感性造影劑，質(zhì)子能光譜MRI和氟脫氧葡萄糖-PET可用于鑒別診斷，但是特異性不足。

    ※ 治療原發(fā)CNS淋巴瘤之前需要對其診斷進(jìn)行組織病理學(xué)確證；活檢應使用立體定向或***介導的穿刺活檢。

    ※ 如果臨床上有可能，應當在活檢之前避免使用類(lèi)固醇，因為它可能妨礙組織病理學(xué)診斷。對于先前經(jīng)類(lèi)固醇治療的患者，在緩解或活檢組織中非特定炎癥的情況下，當使用連續MRI進(jìn)行密切和仔細隨訪(fǎng)發(fā)現腫瘤增長(cháng)時(shí)，建議進(jìn)行再次活檢。

    ※ 根據WHO分類(lèi)診斷原發(fā)CNS淋巴瘤，需要免疫組織化學(xué)。

    ※ 必需的免疫組織化學(xué)標志包括：全B細胞標志（CD19, CD20, PAX5），BCL6,MUM1/IRF4和CD10.

    ※ 在難治病例中，比如先前經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療的CNS淋巴瘤患者，免疫球蛋白基因家族的PCR分析可能有助于診斷。

    ※ 如果疑似原發(fā)CNS淋巴瘤，所有患者的病情檢查應包括至少一次HIV血檢測，一次腰椎穿刺（如果無(wú)禁忌則進(jìn)行），眼科檢查（眼底檢查和裂隙檢查），包括無(wú)眼部癥狀的患者。

    ※ 腦脊液或玻璃體液中淋巴細胞的鑒定和臨床上和影像學(xué)高度疑似CNS淋巴瘤，可能不需要進(jìn)行立體定位腦活檢來(lái)確證診斷。由于細胞學(xué)診斷可能比較困難，建議查看病理學(xué)專(zhuān)家的評論。如果存有任何疑問(wèn)，則應進(jìn)行腦活檢。

    ※ 多參數流式細胞術(shù)檢測從腦脊液或玻璃體液中收集的細胞免疫表型，并迅速進(jìn)行分析，可能會(huì )增加診斷靈敏性。

    ※ 非典型或可疑細胞和序列中B細胞單克隆性的存在，腦脊液中免疫球蛋白基因重排的PCR分析可能導致假陽(yáng)性結果。因此，除了存在臨床上高度疑似CNS淋巴瘤的患者，淋巴細胞的克隆證據不足以診斷原發(fā)CNS淋巴瘤。

    分期

    系統分期應包括以下評估：身體檢查，骨髓活檢，睪丸超聲波掃描，胸部、腹部和盆骨CT掃描。全身氟脫氧葡萄糖-PET可能優(yōu)于全身CT掃描和睪丸超聲波掃描。

    預后

    ※ 通過(guò)不同標準測定的年齡和體能狀態(tài)一致作為治療***預后因素。治療之前，應根據現存的預后評分來(lái)評估個(gè)體風(fēng)險。

    ※ 老年患者定義為>60–65歲。

    緩解評估和隨訪(fǎng)

    ※ 國際原發(fā)CNS淋巴瘤協(xié)作組標準（2005）聯(lián)合MRI,眼部檢查，腦脊液檢查和類(lèi)固醇劑量應當用于評估治療緩解。

    ※ 目前沒(méi)有證據表明氟脫氧葡萄糖-PET用于評估其它淋巴瘤的方法可以用于評估原發(fā)CNS淋巴瘤的緩解。

    ※ 對于臨床試驗中的原發(fā)CNS淋巴瘤患者，建議在隨訪(fǎng)時(shí)進(jìn)行正規的前瞻性神經(jīng)心理學(xué)檢測。

    編譯自：Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma in immunocompetent patients: guidelines from the European Association for Neuro-Oncology. Lancet Oncol. 2015.6