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    板層狀魚(yú)鱗病一例

    2012-05-30 15:43 閱讀:1986 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:潘樂(lè )樂(lè )
    [導讀] 一般情況: 患者,女性,15歲。 主訴: 四肢、軀干角化性鱗屑14a。 病史: 患者1歲左右時(shí)無(wú)誘因腰腹部、四肢出現散在斑片,大小不等,形狀不規則,表面粗糙,無(wú)水皰大皰,無(wú)自覺(jué)癥狀,未診治。之后隨年齡增長(cháng),皮損面積逐年擴大,角化加重,鱗屑厚如盔甲,夏

        一般情況:患者,女性,15歲。

        主訴:四肢、軀干角化性鱗屑14a。

        病史:患者1歲左右時(shí)無(wú)誘因腰腹部、四肢出現散在斑片,大小不等,形狀不規則,表面粗糙,無(wú)水皰大皰,無(wú)自覺(jué)癥狀,未診治。之后隨年齡增長(cháng),皮損面積逐年擴大,角化加重,鱗屑厚如盔甲,夏季自覺(jué)瘙癢。患者病程中體質(zhì)量無(wú)減輕,無(wú)發(fā)熱,精神飲食睡眠均正常。既往史無(wú)特殊。

        家族史:父母非近親結婚,其弟1歲時(shí)皮膚出現類(lèi)似癥狀,余家族史無(wú)特殊。

        體格檢查:智力正常,系統檢查未見(jiàn)異常。

        皮膚科檢查:雙上肢屈側、腰部、雙下肢深褐色角化性鱗屑,皸裂,呈盔甲狀,汗臭味,夏季瘙癢明顯,未見(jiàn)掌跖角化及眼瞼外翻。

        病例討論:
        板層狀魚(yú)鱗病,是常染色體隱性遺傳,因其表皮細胞分裂率明顯增加引起泛發(fā)性紅皮癥。一般出生時(shí)或出生不久即發(fā)生,板層狀魚(yú)鱗病特征為大的灰棕色磷屑,四方型,中央黏著(zhù),邊緣游離高起,嚴重者磷屑可厚如盔甲,常見(jiàn)掌跖中度角化。可有臭汗癥。大多數板層狀魚(yú)鱗病患者毛囊口如火山口樣,1/3患者出現眼瞼外翻。本例板層狀魚(yú)鱗病患者出生不久即發(fā)病,有家族史,皮損特點(diǎn)為角化性鱗屑,厚如盔甲,皸裂,瘙癢,汗臭癥,故診斷明確。板層狀魚(yú)鱗病治療給予口服維胺脂50mg,2/d,外用0.1g/L維甲酸乳膏。


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