上瞼下垂的解剖學(xué)基礎

    上眼瞼的結構  上眼瞼由外向內分五層：皮膚、皮下組織、眼瞼肌（眼輪匝肌、提上瞼肌、Müller瞼板肌）、瞼板和瞼結膜。眼瞼皮膚很薄，皮下組織疏松，容易發(fā)生水腫、出血或炎癥，可致眼裂小。眼輪匝肌和提上瞼肌都是骨骼肌，其中，眼輪匝肌由面神經(jīng)支配，作用是使眼瞼閉合；提上瞼肌由動(dòng)眼神經(jīng)支配，作用是使瞼裂開(kāi)大。
 

    正常人瞼裂寬度  瞼裂是指在睜眼時(shí)上下瞼之間的裂隙。成人瞼裂長(cháng)度為20——30 mm,寬度（最寬處）為10——15 mm.瞼裂寬度可通過(guò)肉眼觀(guān)察及測量法確定。肉眼觀(guān)察是用瞼緣與角膜緣的相對位置作為指標（表），無(wú)論是在嬰兒時(shí)期、少年時(shí)期還是成年后，下瞼瞼緣均位于角膜的下緣。因此，正常成人角膜與上瞼或下瞼之間不能看到鞏膜。
 

    上瞼下垂的定義  上瞼部分或完全不能抬起，向前注視時(shí)，上瞼緣的位置異常降低，遮蓋部分或全部瞳孔，瞼裂較正常小。

    先天性上瞼下垂的診斷及治療原則

    病因與發(fā)病

    先天性上瞼下垂依據發(fā)病特點(diǎn)分為：① 單純性上瞼下垂，約占77%;② 伴眼外肌麻痹，例如上直肌、下斜肌麻痹，約占12%,以神經(jīng)核發(fā)育不良多見(jiàn)；③ 伴眼瞼或其他部位先天異常，例如先天小瞼裂綜合征；④ Marcus-Gunn綜合征（下頜順目綜合征）。

    先天性單純性上瞼下垂多數是常染色體顯性遺傳，少數為散發(fā)病例，是嬰幼兒最常見(jiàn)的上瞼下垂原因，因提上瞼肌發(fā)育不良所致（圖1），屬肌源性上瞼下垂（圖2）。橫紋肌纖維缺陷程度與上瞼下垂嚴重程度往往成正比。75%患者為單側受累，大多為特發(fā)性。
 

    癥狀  患兒上瞼提肌收縮及松弛功能均受損，臨床表現為患側上瞼下垂并伴下視時(shí)上瞼遲滯，即讓患者追隨視標向下注視時(shí)，眼瞼的運動(dòng)相對滯后于眼球的運動(dòng)；提上瞼肌肌力減弱及重瞼皺襞消失；患兒習慣性地皺額、聳肩及仰頭視物，重者可導致弱視。上瞼下垂可以單獨存在，也可能同時(shí)伴有其他眼外肌功能障礙。最常見(jiàn)的為上直肌功能減弱，這是因為上直肌與提上瞼肌在胚胎發(fā)育時(shí)起自同一中胚葉胚芽，臨床表現為上瞼下垂伴眼球向上運動(dòng)障礙。

    分度診斷 正常人在自然睜眼原位注視時(shí)，上瞼緣位于瞳孔上緣與角膜上緣之間中點(diǎn)水平，即上瞼緣覆蓋上方角膜1——2 mm.上瞼下垂可分為：① 輕度下垂，上瞼緣位于瞳孔上緣，下垂量約為1——2 mm.② 中度下垂，上瞼緣遮蓋瞳孔上1/3,下垂量約為3——4 mm.③ 重度下垂，上瞼緣下落到瞳孔中央水平線(xiàn)，下垂量約為4 mm或4 mm以上。

    治療原則  先天性上瞼下垂應盡早手術(shù)治療，早期手術(shù)矯正上瞼下垂不僅能改善患者的外觀(guān)，并能預防弱視和心理發(fā)育。應根據患兒上瞼下垂的程度和提上瞼肌功能選擇手術(shù)方法。