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    胎兒先天性多囊腎一例(2)

    2012-03-08 13:21 閱讀:8680 來(lái)源:中華圍產(chǎn)醫學(xué)雜志 責任編輯:潘樂(lè )樂(lè )
    [導讀] 嬰兒型多囊腎為胎兒泌尿系統發(fā)育異常。多數病例首診時(shí)胎兒雙腎已明顯增大,極少有病例經(jīng)系列超聲檢查而于孕末期診斷。本病例曾于妊娠24周在外院檢查時(shí)發(fā)現羊水過(guò)少,于妊娠30 +6周來(lái)我院首診。 采用Acuson 128P/10彩色超聲顯像儀,探頭頻率3.5 MHz,按本室

        超聲診斷胎兒多囊腎主要分為三型,分述如下:

        1.I型嬰兒型多囊腎:病理改變是集合管繼發(fā)性彌漫性腫大。超聲所見(jiàn):胎兒雙腎對稱(chēng)性增大,外形呈分葉狀,表面光滑、回聲增強,呈致密短線(xiàn)狀強回聲,調節增益可見(jiàn)內有細小暗區,皮髓質(zhì)分界不清,腎臟集合系統可顯示或顯示不清,膀胱常可見(jiàn)到,但體積很小,常合并羊水過(guò)少。超聲可于妊娠1 6~24周診斷,少數在孕36周。此型多囊腎是常染色體隱性遺傳,常無(wú)家族史,多伴有先天性肝臟纖維化及肺發(fā)育不良,膽管增多,身體其他部位的畸形很少發(fā)生。本病愈后不良,一經(jīng)診斷應終止妊娠。再次妊娠發(fā)生率25﹪ 。

        2.Ⅱ型成人型多囊腎:其病理改變是稍后發(fā)育的壺腹功能受到干擾所致超聲可見(jiàn):胎兒雙腎常同等腫大,僅很少一部分呈不對稱(chēng)性增大,回聲增強,切面可見(jiàn)囊區,囊的大小變異很大,囊可位于腎臟皮髓質(zhì),集合系統常可見(jiàn),羊水量正常,或開(kāi)始正常以后減步。此型多囊腎是常染色體顯性遺傳,多伴有其他器官的多囊樣改變。如肝臟、胰腺、睥、性腺、肝內結締組織增生、膽管增生均常見(jiàn),再次妊娠發(fā)生率為5O﹪。

        3.Ⅲ型多囊性腎發(fā)育不良:其病理改變是輸尿管芽的壺腹部或開(kāi)始幾代分支中的一代或更多分支的作用受到抑制的結果。超聲所見(jiàn):腎臟可極度腫大,典型病例可見(jiàn)脊柱旁雙側多囊性腫塊,囊壁薄,內清亮無(wú)回聲,囊可小到幾毫米,亦可大到數厘米。囊腔間相互不復通,常無(wú)正常腎皮髓質(zhì)。囊可隨妊娠周數增加而增大,或早期很大,以后減小。超聲診斷本病多在孕19~24周。

        嬰兒型多囊腎的超聲診斷常于妊娠24周左右,但本例早期腎臟無(wú)變化,直到32周才出現典型變化。因此建議凡在做產(chǎn)前胎兒檢查時(shí),對羊水過(guò)少而超聲檢查無(wú)明顯陽(yáng)性發(fā)現者,應當高度重視對腎臟檢查,測量腎臟大小,并隨診其變化,以便及早做出準確診斷。

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