雙子宮、雙宮頸、雙陰道和一側陰道閉鎖的陰道斜隔綜合征病例解析
2019-12-27 19:53
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：張素菊
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 一例陰道斜隔綜合征的診治分析
陰道斜隔綜合征是指雙子宮、雙宮頸、雙陰道和一側陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形，多伴閉鎖陰道側泌尿系統畸形，以腎臟缺如多見(jiàn)的一個(gè)陰道發(fā)育異常的疾病。病因尚不明確，可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成一盲端所致，屬于比較罕見(jiàn)的一種先天性發(fā)育異常。
近期收治一例陰道斜隔綜合征患者，有典型的臨床表現，分享與各位同道。
患者女性，16歲。于2019年12月10日入院。
主訴：反復下腹部脹痛2天。
現病史：患者訴一天前無(wú)明顯誘因下突然出現下腹部疼痛，呈持續性隱脹痛，伴惡心，無(wú)嘔吐，休息后腹痛消失，今日下午再次出現下腹脹痛，疼痛較前加重，腹痛時(shí)伴有肛門(mén)墜脹感，無(wú)腹瀉，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)發(fā)熱畏寒，無(wú)胸悶心悸，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)陰道流血。休息后腹痛未見(jiàn)緩解，遂到我院就診，門(mén)診查血常規：WBC20.74*109/L，NEUT%87.8%，尿HCG（-）。彩超示：子宮形態(tài)失常（考慮雙子宮畸形），陰道內積液（部分處女膜閉鎖？建議進(jìn)一步檢查）。左腎未探及（左腎缺如？）。右側輸尿管未見(jiàn)擴張，右下腹闌尾區未探及明顯腫塊。門(mén)診考慮有感染，以“腹痛查因”收入院，入院癥見(jiàn)：神清，精神欠佳，痛苦面容，下腹部疼痛，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)胸悶心悸，納寐差，今日未解大便，小便少。
既往史：平素體健，否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認肝炎、肺結核等傳染病史，否認心臟病史，否認重大外傷、手術(shù)及輸血史，否認有食物藥物過(guò)敏史。預防接種史不詳。
個(gè)人史：出生并生長(cháng)于原籍，未到過(guò)流行病疫區，無(wú)疫水接觸史，居住環(huán)境無(wú)潮濕之弊，無(wú)不良嗜好。否認冶游史和吸毒史。
月經(jīng)婚育史：月經(jīng)14歲（3-5天/27-33天），末次月經(jīng)：2019年11月15日，經(jīng)色鮮紅，量中等，無(wú)血塊，有痛經(jīng)史但不嚴重。白帶無(wú)異味，未婚未育，無(wú)性生活史。
家族史：家人均體健，否認家族遺傳病及傳染病史。
體格檢查：T38.2，P106次/分，R20次/分，BP98/65mmHg，Wt：45kg，H156cm。
一般情況：神清，精神欠佳，痛苦面容，體型適中，步行入院，對答切題，查體合作。
皮膚粘膜、淋巴結、頭部及其器官、頸部無(wú)異常，胸部雙乳房正常發(fā)育，大小對稱(chēng)，雙乳房均未觸及包塊，心肺未及異常。周?chē)軣o(wú)異常。脊柱四肢無(wú)異常。神經(jīng)系統生理反射存在，病理反射未引出。
專(zhuān)科情況：腹部平坦，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，腹肌稍緊張，上腹部無(wú)明顯壓痛反跳痛；下腹中部壓痛明顯，輕反跳痛；右下腹輕壓痛，無(wú)明顯反跳痛，全腹均未捫及包塊。肝脾肋下未及，墨菲氏征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，雙腎區無(wú)叩痛，腸鳴音正常，未聞及氣過(guò)水音。腰大肌、結腸充氣、閉孔內肌均陰性。左側陰道外口處可見(jiàn)直徑約3.0cm突出組織，表面稍潮紅，觸之有波動(dòng)感，有壓痛，檢查中予注射器穿刺可抽出黃色膿液。處女膜未破裂，處女膜孔存，未做陰道內檢，無(wú)陰道流血。肛門(mén)外觀(guān)正常，肛門(mén)內指檢，直腸前壁可觸及囊性腫物，有壓痛，邊界不清。未觸及結節狀物，指套無(wú)血染。
入院前本院門(mén)診檢查：
血常規：WBC20.74×109/L，NEUT%87.8%。
尿HCG：（-）
婦科腹部超聲示：子宮形態(tài)失常（考慮雙子宮畸形），陰道內積液（部分處女膜閉鎖？建議進(jìn)一步檢查）。左腎未探及（左腎缺如？）。右側輸尿管未見(jiàn)擴張，右下腹闌尾區未探及明顯腫塊。
入院診斷：1、陰道膿腫，2、陰道不完全性閉鎖？3、雙子宮畸形，4、先天性左腎缺如，5、急性腹膜炎。
診療經(jīng)過(guò)：入院后先予以頭孢哌酮舒巴坦+奧硝唑進(jìn)行抗感染治療，第二天行上腹部CT+盆腔CT平掃檢查示：1、左腎缺如；2、雙角子宮。3、盆腔囊性灶-陰道閉鎖可能。4、肝S7、S8wdm結石或者鈣化。根據臨床表現已及體檢情況，確診陰道膿腫，并在局部麻醉下予行陰道膿腫穿刺抽吸排膿，抽出膿液350ml，后予生理鹽水和奧硝唑注射液反復沖洗膿腔，至抽出液體稍澄清后，給予深靜脈管留置膿腔進(jìn)行引流，之后繼續行抗感染治療，每日進(jìn)行膿腔沖洗，引流出膿液，有利于炎癥恢復。經(jīng)治療后，入院第6天，患者訴腹部疼痛消失，陰道膿腔引流管已經(jīng)無(wú)液體引出，予拔除引流管，復查盆腔CT示左側陰道內見(jiàn)積液影基本消失，診斷意見(jiàn)：雙子宮雙陰道畸形、盆腔少量積液。
以上是此患者治療全過(guò)程，因本院技術(shù)條件限制，僅進(jìn)行抗感染以及膿腫穿刺引流治療，未做進(jìn)一步的處理，患者出院后建議去上級醫院做進(jìn)一步的治療。
出院診斷：1、陰道斜隔綜合征（II型或III型），2、陰道膿腫，3、急性腹膜炎。
對于陰道斜隔綜合征，一般分為三個(gè)類(lèi)型：I型無(wú)孔斜隔、II型有孔斜隔、III型無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管。見(jiàn)下圖：
回顧患者的癥狀體征以及影像檢查結果，并未發(fā)現有宮腔積血或者積液的情況，患者有痛經(jīng)癥狀，但不嚴重，因此可排除I型無(wú)孔斜隔型的畸形，因患者無(wú)性生活史，未成年人，故未能通過(guò)內檢去區分是II型或者III型，此兩種類(lèi)型的陰道斜隔均可以導致陰道膿腫，有孔相通，則經(jīng)血排出較暢，因此可以無(wú)嚴重的痛經(jīng)感，也因有孔相通，容易因有血液淤積在封閉的腔內而導致細菌感染而發(fā)生膿腫。
臨床表現方面：
1、患者一般年齡均較輕，來(lái)月經(jīng)后，月經(jīng)周期可以是正常的狀態(tài)。
2、三種類(lèi)型的陰道斜隔均有痛經(jīng)癥狀。
I型：痛經(jīng)較其他兩型重，平時(shí)可以有一側下腹痛感。
III型：可以有經(jīng)期延長(cháng)，少量血，感染時(shí)可有膿性分泌物，臭味。
4、本患者16歲，來(lái)月經(jīng)兩年多，周期正常，無(wú)經(jīng)間期不規則出血情況，無(wú)嚴重的痛經(jīng)，平常亦無(wú)一側下腹痛痛不適感，考慮是膿腫發(fā)病時(shí)間不長(cháng)，因此未予引起注意。
診斷方面：
一般根據病史中有規律月經(jīng)周期、痛經(jīng)、一側下腹痛、經(jīng)間期出血、陰道流膿、經(jīng)期延長(cháng)，分泌物臭味，婦檢一側穹隆或陰道壁有囊腫，增大子宮及附件腫物；囊腫局部穿刺抽出陳舊性血或者膿液；B超或者CT提示有雙子宮、雙陰道、閉鎖陰道同側腎缺如，即可明確診斷為陰道斜隔綜合征。
I型通過(guò)增大子宮以及B超顯示宮內有積血，可以與其他兩型鑒別。而II型和III型確診可以通過(guò)子宮碘油造影顯示宮頸間瘺管情況，而有孔斜隔可能通過(guò)注入碘油了解隔后腔情況。也可以行腹腔鏡以及宮腔鏡檢查協(xié)助診斷。
本患者有規律的月經(jīng)周期，有痛經(jīng)，入院檢查肛診可觸及直腸前囊性包塊，B超檢查未提示有宮腔積血，CT檢查提示雙子宮、雙陰道，囊腫穿刺抽出膿液，閉鎖陰道同側腎缺如，根據這些癥狀體征以及影像檢查結果，即可以明確診斷為陰道斜隔綜合征。
但是本患者發(fā)病之初還是需要與急性闌尾炎、妊娠相關(guān)的腹痛、急性胃腸炎、前庭大腺囊腫，陰道囊腫等相鑒別，根據查體的情況以及影像檢查，尿HCG檢查等可以進(jìn)行鑒別診斷。
治療方面：
1、臨床常規治療方法為，可通過(guò)手術(shù)切除斜隔。
2、本患者入院后因本院技術(shù)條件有限，未進(jìn)行手術(shù)治療，僅對膿腫進(jìn)行相應的穿刺引流治療。
3、陰道斜隔綜合征患者手術(shù)治療后，畸形得以糾正，一般生育能力不受影響，兩側子宮均可以正常妊娠以及分娩，但是發(fā)生流產(chǎn)、胚胎停育、異位妊娠的概率也相對要高一些。
近期收治一例陰道斜隔綜合征患者，有典型的臨床表現，分享與各位同道。
患者女性，16歲。于2019年12月10日入院。
主訴：反復下腹部脹痛2天。
現病史：患者訴一天前無(wú)明顯誘因下突然出現下腹部疼痛，呈持續性隱脹痛，伴惡心，無(wú)嘔吐，休息后腹痛消失，今日下午再次出現下腹脹痛，疼痛較前加重，腹痛時(shí)伴有肛門(mén)墜脹感，無(wú)腹瀉，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)發(fā)熱畏寒，無(wú)胸悶心悸，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)陰道流血。休息后腹痛未見(jiàn)緩解，遂到我院就診，門(mén)診查血常規：WBC20.74*109/L，NEUT%87.8%，尿HCG（-）。彩超示：子宮形態(tài)失常（考慮雙子宮畸形），陰道內積液（部分處女膜閉鎖？建議進(jìn)一步檢查）。左腎未探及（左腎缺如？）。右側輸尿管未見(jiàn)擴張，右下腹闌尾區未探及明顯腫塊。門(mén)診考慮有感染，以“腹痛查因”收入院，入院癥見(jiàn)：神清，精神欠佳，痛苦面容，下腹部疼痛，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)胸悶心悸，納寐差，今日未解大便，小便少。
既往史：平素體健，否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認肝炎、肺結核等傳染病史，否認心臟病史，否認重大外傷、手術(shù)及輸血史，否認有食物藥物過(guò)敏史。預防接種史不詳。
個(gè)人史：出生并生長(cháng)于原籍，未到過(guò)流行病疫區，無(wú)疫水接觸史，居住環(huán)境無(wú)潮濕之弊，無(wú)不良嗜好。否認冶游史和吸毒史。
月經(jīng)婚育史：月經(jīng)14歲（3-5天/27-33天），末次月經(jīng)：2019年11月15日，經(jīng)色鮮紅，量中等，無(wú)血塊，有痛經(jīng)史但不嚴重。白帶無(wú)異味，未婚未育，無(wú)性生活史。
家族史：家人均體健，否認家族遺傳病及傳染病史。
體格檢查：T38.2，P106次/分，R20次/分，BP98/65mmHg，Wt：45kg，H156cm。
一般情況：神清，精神欠佳，痛苦面容，體型適中，步行入院，對答切題，查體合作。
皮膚粘膜、淋巴結、頭部及其器官、頸部無(wú)異常，胸部雙乳房正常發(fā)育，大小對稱(chēng)，雙乳房均未觸及包塊，心肺未及異常。周?chē)軣o(wú)異常。脊柱四肢無(wú)異常。神經(jīng)系統生理反射存在，病理反射未引出。
專(zhuān)科情況：腹部平坦，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，腹肌稍緊張，上腹部無(wú)明顯壓痛反跳痛；下腹中部壓痛明顯，輕反跳痛；右下腹輕壓痛，無(wú)明顯反跳痛，全腹均未捫及包塊。肝脾肋下未及，墨菲氏征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，雙腎區無(wú)叩痛，腸鳴音正常，未聞及氣過(guò)水音。腰大肌、結腸充氣、閉孔內肌均陰性。左側陰道外口處可見(jiàn)直徑約3.0cm突出組織，表面稍潮紅，觸之有波動(dòng)感，有壓痛，檢查中予注射器穿刺可抽出黃色膿液。處女膜未破裂，處女膜孔存，未做陰道內檢，無(wú)陰道流血。肛門(mén)外觀(guān)正常，肛門(mén)內指檢，直腸前壁可觸及囊性腫物，有壓痛，邊界不清。未觸及結節狀物，指套無(wú)血染。
入院前本院門(mén)診檢查：
血常規：WBC20.74×109/L，NEUT%87.8%。
尿HCG：（-）
婦科腹部超聲示：子宮形態(tài)失常（考慮雙子宮畸形），陰道內積液（部分處女膜閉鎖？建議進(jìn)一步檢查）。左腎未探及（左腎缺如？）。右側輸尿管未見(jiàn)擴張，右下腹闌尾區未探及明顯腫塊。
入院診斷：1、陰道膿腫，2、陰道不完全性閉鎖？3、雙子宮畸形，4、先天性左腎缺如，5、急性腹膜炎。
診療經(jīng)過(guò)：入院后先予以頭孢哌酮舒巴坦+奧硝唑進(jìn)行抗感染治療，第二天行上腹部CT+盆腔CT平掃檢查示：1、左腎缺如；2、雙角子宮。3、盆腔囊性灶-陰道閉鎖可能。4、肝S7、S8wdm結石或者鈣化。根據臨床表現已及體檢情況，確診陰道膿腫，并在局部麻醉下予行陰道膿腫穿刺抽吸排膿，抽出膿液350ml，后予生理鹽水和奧硝唑注射液反復沖洗膿腔，至抽出液體稍澄清后，給予深靜脈管留置膿腔進(jìn)行引流，之后繼續行抗感染治療，每日進(jìn)行膿腔沖洗，引流出膿液，有利于炎癥恢復。經(jīng)治療后，入院第6天，患者訴腹部疼痛消失，陰道膿腔引流管已經(jīng)無(wú)液體引出，予拔除引流管，復查盆腔CT示左側陰道內見(jiàn)積液影基本消失，診斷意見(jiàn)：雙子宮雙陰道畸形、盆腔少量積液。
以上是此患者治療全過(guò)程，因本院技術(shù)條件限制，僅進(jìn)行抗感染以及膿腫穿刺引流治療，未做進(jìn)一步的處理，患者出院后建議去上級醫院做進(jìn)一步的治療。
出院診斷：1、陰道斜隔綜合征（II型或III型），2、陰道膿腫，3、急性腹膜炎。
對于陰道斜隔綜合征，一般分為三個(gè)類(lèi)型：I型無(wú)孔斜隔、II型有孔斜隔、III型無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管。見(jiàn)下圖：
回顧患者的癥狀體征以及影像檢查結果，并未發(fā)現有宮腔積血或者積液的情況，患者有痛經(jīng)癥狀，但不嚴重，因此可排除I型無(wú)孔斜隔型的畸形，因患者無(wú)性生活史，未成年人，故未能通過(guò)內檢去區分是II型或者III型，此兩種類(lèi)型的陰道斜隔均可以導致陰道膿腫，有孔相通，則經(jīng)血排出較暢，因此可以無(wú)嚴重的痛經(jīng)感，也因有孔相通，容易因有血液淤積在封閉的腔內而導致細菌感染而發(fā)生膿腫。
臨床表現方面：
1、患者一般年齡均較輕，來(lái)月經(jīng)后，月經(jīng)周期可以是正常的狀態(tài)。
2、三種類(lèi)型的陰道斜隔均有痛經(jīng)癥狀。
I型：痛經(jīng)較其他兩型重，平時(shí)可以有一側下腹痛感。
II型：經(jīng)間期可以有少量褐色分泌物或者陳舊性血淋漓不止，感染時(shí)可以有膿性分泌物，臭味。
III型：可以有經(jīng)期延長(cháng)，少量血，感染時(shí)可有膿性分泌物，臭味。
4、本患者16歲，來(lái)月經(jīng)兩年多，周期正常，無(wú)經(jīng)間期不規則出血情況，無(wú)嚴重的痛經(jīng)，平常亦無(wú)一側下腹痛痛不適感，考慮是膿腫發(fā)病時(shí)間不長(cháng)，因此未予引起注意。
診斷方面：
一般根據病史中有規律月經(jīng)周期、痛經(jīng)、一側下腹痛、經(jīng)間期出血、陰道流膿、經(jīng)期延長(cháng)，分泌物臭味，婦檢一側穹隆或陰道壁有囊腫，增大子宮及附件腫物；囊腫局部穿刺抽出陳舊性血或者膿液；B超或者CT提示有雙子宮、雙陰道、閉鎖陰道同側腎缺如，即可明確診斷為陰道斜隔綜合征。
I型通過(guò)增大子宮以及B超顯示宮內有積血，可以與其他兩型鑒別。而II型和III型確診可以通過(guò)子宮碘油造影顯示宮頸間瘺管情況，而有孔斜隔可能通過(guò)注入碘油了解隔后腔情況。也可以行腹腔鏡以及宮腔鏡檢查協(xié)助診斷。
本患者有規律的月經(jīng)周期，有痛經(jīng)，入院檢查肛診可觸及直腸前囊性包塊，B超檢查未提示有宮腔積血，CT檢查提示雙子宮、雙陰道，囊腫穿刺抽出膿液，閉鎖陰道同側腎缺如，根據這些癥狀體征以及影像檢查結果，即可以明確診斷為陰道斜隔綜合征。
但是本患者發(fā)病之初還是需要與急性闌尾炎、妊娠相關(guān)的腹痛、急性胃腸炎、前庭大腺囊腫，陰道囊腫等相鑒別，根據查體的情況以及影像檢查，尿HCG檢查等可以進(jìn)行鑒別診斷。
治療方面：
1、臨床常規治療方法為，可通過(guò)手術(shù)切除斜隔。
2、本患者入院后因本院技術(shù)條件有限，未進(jìn)行手術(shù)治療，僅對膿腫進(jìn)行相應的穿刺引流治療。
3、陰道斜隔綜合征患者手術(shù)治療后，畸形得以糾正，一般生育能力不受影響，兩側子宮均可以正常妊娠以及分娩，但是發(fā)生流產(chǎn)、胚胎停育、異位妊娠的概率也相對要高一些。
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