病理檢查：腹膜后Castleman病，漿細胞型（圖3）。患者術(shù)后恢復良好，未出現并發(fā)癥，并拒絕進(jìn)一步治療，隨訪(fǎng)6個(gè)月，臨床癥狀消失，正常生活，無(wú)復發(fā)。
 

  
    【討論】

    Castleman病是一種原因不明的血管淋巴濾泡增生性淋巴結病，又名血管濾泡性淋巴結增生。1954年Castleman首次報道。該病病因不明，根據病變侵犯部位多少，臨床上分為局灶型與多中心型；根據組織學(xué)特點(diǎn)，分為透明血管型、漿細胞型及混合型病變，其中大部分為透明血管型，約占90％左右，漿細胞型＜10％；其余為兼有上述兩者特點(diǎn)的混合型。

    Castleman病可以發(fā)生于全身多處，而腹膜后Castleman病比較罕見(jiàn)。腹膜后Castleman病也可以是HIV感染或副腫瘤天皰瘡患者的并發(fā)癥，還有報道在妊娠期出現腹膜后Castleman病。腹膜后Castleman病的臨床表現缺乏特異性。體格檢查多無(wú)陽(yáng)性發(fā)現，部分可觸及腹部包塊。實(shí)驗室檢查也無(wú)特異性，多無(wú)明顯異常或表現為貧血、血沉加快、C反應蛋白升高、低蛋白血癥、蛋白尿、丙種球蛋白血癥等。

    腹膜后Castleman病最終明確診斷依賴(lài)于病理檢查。影像學(xué)檢查可為診斷提供一定的參考。超聲檢查多表現為界限清楚的低回聲包塊。彩色多普勒超聲檢查可顯示包塊的多血管特性。局灶型病變CT檢查多表現為界限清楚的軟組織密度類(lèi)圓形或分葉狀包塊團，增強掃描多表現為明顯均勻強化，局部鈣化或中心區域纖維化，多中心型病變則表現為多部位的淋巴結腫大。MRI檢查T(mén)1WI多表現為肌肉信號，T2WI多表現為中等信號。僅從CT和MRI表現有時(shí)難以與胰腺的占位性病變鑒別。

    目前認為局灶型腹膜后Castleman病的首選治療是手術(shù)切除，有手術(shù)禁忌證的可選用局部小劑量放射治療，預后較好。多中心型也可行全身化療，如類(lèi)固醇激素、人化抗IL-6抗體受體等，但療效不肯定，預后較差。