病歷摘要

    患者女性，44歲，因干咳伴活動后氣短1年入本院。患者1年前在從事中等體力活動時出現(xiàn)氣短，伴干咳，無胸痛、發(fā)熱、咯痰；查心電圖和超聲心動圖未見異常，X線胸片亦未見異常（圖1），初步診斷為“神經(jīng)官能癥”，未治療。

                                               圖1 2006年5月胸片正常

    5個月前患者癥狀逐漸加重，從事輕體力活動時即出現(xiàn)氣短，伴干咳，再次復(fù)查胸片（圖2），雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)格樣改變，診斷“肺炎”。外院先后用多種抗生素治療無效，遂入專科醫(yī)院治療，查支氣管肺泡灌洗液，中性粒細胞8%,淋巴細胞10%,巨噬細胞80%,嗜酸細胞2%,診斷為“肺泡炎”，給予潑尼松30 mg治療2周，癥狀無明顯緩解。查血常規(guī)未見異常，類風(fēng)濕因子（RF）陰性。肺功能檢查示，肺一氧化碳彌散量（DLCO ）16.6%,胸部高分辨（HR）CT示兩肺可見邊界清楚的大小不等的云霧狀陰影，呈地圖狀分布，并可見多發(fā)淺淡片狀實變影（圖3），建議除外“肺泡蛋白沉積癥”。經(jīng)支氣管鏡肺活檢，病理報告“慢性炎癥”（圖4），給予對癥治療。由于患者癥狀加重，故入本院診治。患者發(fā)病以來體重下降約5 kg。

    圖2 2006年12月胸片：雙下肺網(wǎng)格樣改變

    圖3　2007年4月HRCT:兩肺可見邊界清楚的大小不等的云霧狀陰影，呈地圖狀分布，并可見多發(fā)淺淡片狀實變影

    圖4　2007年4月經(jīng)支氣管鏡肺活檢：可見少量肺組織，內(nèi)可見少量淋巴細胞浸潤

    入院查體：輕度紫紺，雙肺呼吸音低，雙肺中下部可聞及爆裂音。

    診治經(jīng)過：入院后行開胸肺活檢術(shù)，明確診斷為特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）（圖5）。給予潑尼松口服（0.5 mg/kg·d），治療后1個月患者氣短明顯緩解，3個月后隨訪胸部HRCT見病變明顯吸收（圖6），目前仍在隨訪中。

圖5　2007年5月開胸肺活檢：肺泡間隔增寬，內(nèi)見大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，病變均勻一致

圖6 2007年9月HRCT: 兩肺云霧狀陰影明顯吸收