庫欣綜合癥-西安交通大學(xué)-第一醫院

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庫欣綜合征 （Cushing Syndrome,= 柯興氏綜合征，= 皮質(zhì)醇增多征）
西安交通大學(xué)
第一醫院內分泌科
庫欣綜合征 （Cushing Syndrome）
定義（Definition）：糖皮質(zhì)激素↑→
臨床綜合征。 
二. 分類(lèi)(Classification)：
（l）依賴(lài)ACTH 的 Cushing綜合征：
① Cushing病，
② 異位 ACTH， 

（2）不依賴(lài)ACTH的Cushing綜合征：
①腎上腺皮質(zhì)腺瘤；
②腎上腺皮質(zhì)腺癌；
③不依賴(lài)ACTH的雙側性腎上腺小結節性增生；
④不依賴(lài)ACTH性雙側腎上腺大節結性增生。
三.臨床表現(Clinical features)
1、脂代謝障礙：
2、蛋白質(zhì)代謝障礙：
3、糖代謝障礙：
4、電解質(zhì)紊亂：
5、心血管病變：
6、對感染抵抗力減弱：
7、血液系統改變：
8、性功能障礙： 
9、精神障礙:
10、皮膚色素沉著(zhù)：
2、異位ACTH綜合征：垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH，**腎上腺皮質(zhì)增生，如肺癌。也有一些腫瘤可產(chǎn)生CRH，興奮垂體ACFH細胞增生，分泌大量ACTH。體重降低、乏力、食欲減退，明顯低血鉀、高血壓，水腫，色素沉著(zhù)明顯，糖代謝異常較重，血ACTH↑↑。
3、腎上腺皮質(zhì)腺瘤：占15％一20％，多見(jiàn)于成人，男﹥女，腺瘤呈圓形或橢圓形，直徑大多 3～4cm，多毛及雄激素增多者較少見(jiàn)。
4、腎上腺皮質(zhì)腺癌：5％，病情重，進(jìn)展快，瘤體積大，直徑5～6cm以上晚期可轉移至淋巴結、肝、肺等處。臨床上有重度Cushing綜合征表現，血壓高、血鉀低，女性多毛、痤瘡、**肥大。可有腹痛、背痛。
5、不依ACTH的雙側小結節性增生：多為兒童或青年，往往伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結膜、鞏膜著(zhù)色斑及藍痣，伴皮膚、**、心房粘液瘤，睪丸腫瘤，血ACTH低，大劑量**不能抑制。腎上腺含許多結節，直徑5mm+/-。
6、不依賴(lài)ACTH的腎上腺大結節性增生：腎上腺增大，結節5mm以上，垂體CT或MRI無(wú)異常發(fā)現，此型表現為Cushing綜合征，血漿ACTH低，大劑量**抑制試驗不抑制，腎上腺CT示雙側增生伴結節。
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