尿崩癥的診斷

    須綜合考慮病史、實(shí)驗室檢查及禁-限水試驗的結果。

    須注意，尿崩癥患者的多尿癥狀應與原發(fā)性煩渴癥相區分。原發(fā)性煩渴是由于持續大量攝入自由水所致，在此情況下，多尿是機體的正常反應，此類(lèi)患者的特征是血鈉濃度小于137 mmol /L。相反，無(wú)論是中樞性還是腎源性尿崩癥患者的血鈉濃度常高于142 mmol/L。尿崩癥患者尿滲透壓降低程度取決于其為完全性還是部分性尿崩癥，而其尿滲透壓常低于血漿滲透壓。

    禁水試驗包括每小時(shí)測1次尿滲透壓，及每2小時(shí)測1次血鈉濃度和血漿滲透壓。一般建議患者在試驗前停止飲水2 ～ 3小時(shí)，但應避免整夜限水，以防出現嚴重脫水和高鈉血癥。

    當出現已下情況時(shí)，可停止禁水試驗，即① 尿滲透壓＞600 mosm/kg；② 雖然血鈉濃度和血漿滲透壓顯著(zhù)升高，但尿滲透壓持續2～3小時(shí)不變；③ 血漿滲透壓＞300 mosm/kg或血漿鈉濃度＞145 mmol/L。

    若患者出現情況② 或③，則可被診斷為尿崩癥，但尚不能判斷其為中樞性尿崩癥還是腎源性尿崩癥。

    中樞性與腎源性尿崩癥的鑒別

    將10 μgDDAVP經(jīng)鼻吸入或將4 μgDDAVP經(jīng)皮下或靜脈給藥，在隨后2小時(shí)內每30分鐘測一次尿滲透壓。中樞性尿崩癥患者的尿滲透壓會(huì )迅速發(fā)生改變，其中完全性中樞性尿崩癥患者的尿滲透壓將至少上升至400～ 500 mosm /kg，不完全性中樞性尿崩癥患者的尿滲透壓將至少升高15%。相反，腎源性尿崩癥患者的尿滲透壓對外源性DDAVP無(wú)明顯反應。

    當經(jīng)上述試驗仍無(wú)法診斷時(shí)，可嘗試測量血漿或尿ADH水平。若血漿或尿ADH水平隨血漿滲透壓增加而增加，則可排除中樞性尿崩癥。雖然此方法聽(tīng)似簡(jiǎn)單，但實(shí)際上并非如此。首先，檢測ADH至少需2天；其次，ADH在體外環(huán)境中不穩定（即使血漿樣本被儲存在- 20°C亦如此），因此對不具備ADH檢測能力的醫療機構，應謹慎對待外送化驗的結果，因為其常不可靠。

    中樞性尿崩癥的治療

    治療目標

    中樞性尿崩癥的治療目標是控制多尿（尤其是夜間多尿），以使患者可獲得充分的夜間休息。

    在控制夜尿后，可增加藥物劑量以控制日間多尿。須強調，由于具發(fā)生危及生命低鈉血癥的可能性，只要患者可通過(guò)攝入液體進(jìn)行補償且日常生活不受影響，可允許此類(lèi)患者有輕度多尿癥狀，而不應過(guò)度治療。

    治療藥物

    DDAVP是治療中樞性尿崩癥的首選藥物，包括液態(tài)鼻噴劑（10～20 μg/d，一般每天吸入2次）、口服制劑和極少情況下經(jīng)皮下或靜脈給藥。

    與液態(tài)鼻噴劑相比，口服DDAVP片劑僅約有1/10～1/20的效力。除胃腸吸收差外，口服片劑的吸收速度還會(huì )受食物干擾，使用較麻煩和不易為患者接受。使用時(shí)從0.05 mg開(kāi)始（睡前服用），逐漸加量以控制多尿癥狀。一般情況下，完全性中樞性尿崩癥患者的維持治療劑量為0.1～0.8 mg/d，極少情況下可用至1.2 mg/d。

    當不能經(jīng)吸入或口服給藥時(shí)，也可經(jīng)皮下注射給藥（1 μg/12h）；在極特殊情況下，可使用靜脈AVP制劑（即醋酸去氨加壓素，1～2 μg/12～24h）；需要注意的是，采用此兩種給藥方式時(shí)均須嚴密監測尿滲透壓和血鈉水平。

    回答轉診醫師提問(wèn)

    1.如上討論，該患者對治療反應不佳的最可能原因是其所用口服DDAVP劑量不足和（或）其在進(jìn)餐時(shí)用藥干擾了DDAVP吸收。

    2.患者具明確的中樞神經(jīng)系統受損病史且為術(shù)后突發(fā)多尿癥狀，此外，其亦無(wú)任何可提示為腎源性尿崩癥的證據，因此可明確診斷為中樞性尿崩癥而無(wú)須進(jìn)一步診斷。理論上，檢查血漿或尿液AVP水平可確定診斷，該患者的AVP水平一定異常偏低。

    3.在治療方面，可繼續加大口服制劑劑量直至有效治療劑量，或改用等效DDAVP鼻噴劑。對該患者，我改用了液態(tài)DDAVP鼻噴劑（20 μg/d）控制多尿癥狀。