患者發(fā)病來(lái)，精神、食欲、睡眠差，二便尚正常，體重暫無(wú)明顯下降。

    既往史 6年前，患者出現雙側第一、第二近端指間關(guān)節及雙側膝關(guān)節腫痛，活動(dòng)后加重、休息后緩解，雙膝有晨僵伴活動(dòng)障礙。給予抗炎、止痛及中藥外敷治療后疼痛可稍緩解。

    6個(gè)月前出現發(fā)熱，體溫37.5～38℃，同時(shí)關(guān)節疼痛、活動(dòng)障礙較前加重，于我院風(fēng)濕免疫科就診。化驗示：抗核抗體（ANA）1:20，類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）72.9U/ml，考慮結締組織病。給予潑尼松15 mg/d口服，關(guān)節疼痛基本消失，4個(gè)月后減量至5mg/d。

    體格檢查 體溫37.0℃，脈搏100次/分，呼吸26次/分，血壓130/80mmHg，全身皮膚未見(jiàn)皮疹，淺表淋巴結未及腫大。雙下肺可聞及雙肺底吸氣性爆裂音，心律100次/分，律齊，未聞及明顯心臟雜音。腹軟、無(wú)壓痛，肝脾肋下未及。雙下肢無(wú)水腫、可見(jiàn)靜脈曲張，左側腓腸肌壓痛。關(guān)節無(wú)腫脹疼痛。雙側病理征陰性。

    實(shí)驗室檢查 白細胞（WBC）11.36×109/L，中性粒細胞（NE）75.37%，血紅蛋白（HGB） 102.2g/L，血小板（PLT）471.9×109/L；血鉀3.02 mmol/L，白蛋白32.8g/L，肌酐61μmol/L，尿素氮6.69mmol/L；心梗三項及腦鈉肽（BNP）均正常。

    血氣分析示：PaO2 51mmHg、PaCO2 45mmHg、pH7.52、SaO2 90%。

    降鈣素原0.5ng/ml。結核菌素試驗（PPD）陰性，痰找結核桿菌陰性。抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）-髓過(guò)氧化物酶（MPO）155RU/ml，ANA1:80均質(zhì)，RF 201 IU/ml，C反應蛋白（CRP）70.5 mg/L，血沉（ESR）55mm/h。

    診治過(guò)程 診斷考慮為ANCA相關(guān)小血管炎（AASV）顯微鏡下多血管炎（MPA）可能性大，肺間質(zhì)纖維化、彌漫性肺泡出血、肺部感染不除外，I型呼衰。

    在抗感染、營(yíng)養支持、氧療的基礎上，給予2次激素沖擊治療，并輸注丙種球蛋白，同時(shí)行血漿置換，此后患者氧合情況一度好轉，ESR、ANCA-MPO指標有所下降，但隨后肺部感染加重，出現消化道出血，病情急轉直下，患者家屬拒絕有創(chuàng )機械通氣，同意無(wú)創(chuàng )通氣維持治療。患者最終治療無(wú)效死亡。