解析

    MPA臨床特點(diǎn) MPA的臨床表現無(wú)特異性，發(fā)病初期表現為類(lèi)上呼吸道感染癥狀，如中低熱、乏力、體重減輕、關(guān)節肌肉疼痛。肺部受累時(shí)常伴發(fā)咳嗽、咯血和呼吸困難，易于其他肺部疾患（如肺炎、肺部真菌感染、肺結核等）混淆，因此常誤診、漏診。MPA肺部影像學(xué)表現常為肺部浸潤影、肺間質(zhì)纖維化和彌漫性肺泡出血。

    本例患者臨床癥狀、體征以及肺部CT表現與上述特點(diǎn)相吻合。

    應該病易誤診、漏診，故不能把肺內表現和肺外癥狀割裂開(kāi)來(lái)考慮，盡量以一元論來(lái)解釋分散的臨床癥狀，及時(shí)做免疫學(xué)及相關(guān)檢查，如ESR、CRP、ANCA及其他自身免疫抗體，尋找診斷佐證，為早期干預治療創(chuàng )造條件。

    關(guān)于重癥AASV的治療 腎上腺糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺是誘導緩解AASV的經(jīng)典首選方法，能緩解多數患者的癥狀。潑尼松1mg/（kg·d），口服至少1個(gè)月，病情好轉穩定后逐漸減少激素用量，療程約0.5～1年。

    重癥AASV（如急進(jìn)性腎功能衰竭或彌漫性肺出血）患者須接受強化治療，如潑尼松龍沖擊治療（0.5～1.0g/d，靜脈注射，3d/療程，持續1～3個(gè)療程；但易出現不良反應，如肺部感染、消化道出血等）、血漿置換及丙種球蛋白輸注。

    在本例患者出現重癥AASV表現后，經(jīng)及時(shí)給予強化治療、支持治療和各項搶救措施，患者的免疫學(xué)指標有所下降，臨床表現也有輕度緩解。

    我們認為，治療重癥AASV應多管齊下，同時(shí)進(jìn)行激素沖擊、血漿置換和丙種球蛋白輸注，可以阻止炎癥發(fā)展、減少抗體產(chǎn)生、封閉和清除抗體，使機體重度損害得到遏制和緩解。

    影響AASV治療效果的因素 影響AASV預后的危險因素有年齡＞65歲、彌漫性肺泡出血、腎臟受累、伴發(fā)中樞神經(jīng)系統癥狀等。

    年齡＞65歲的老年患者肺部受累通常很?chē)乐兀缬跋駥W(xué)檢查可見(jiàn)肺部浸潤影、肺間質(zhì)纖維化等，相當比例的患者還需要呼吸支持治療；另外，老年患者對免疫治療反應差，因此繼發(fā)肺部感染的概率也明顯升高。以上原因導致本例患者治療效果差，最終治療失敗而死亡。

    老年重癥AASV患者的治療難度大，危險因素多，因此，如何在免疫治療初見(jiàn)成效的基礎上減緩和穩定病情，是值得我們進(jìn)一步研究的課題。

    作者：余兵 曹照龍 高占成